Explorando a hipertonia em crianças com paralisia cerebral (HypE-CP)

Um descritor-chave associado ao termo paralisia cerebral é "o desenvolvimento desordenado do movimento e da postura, resultando em limitação da atividade". O termo "distúrbios do movimento" agora é comumente usado para descrever uma série de movimentos e posturas anormais observados em crianças com condições neurológicas crônicas, das quais a paralisia cerebral (PC) é a mais comum. Essas crianças têm anormalidades do tônus ​​muscular relacionadas a danos não progressivos nas vias motoras, em particular aquelas contidas no córtex, gânglios da base e tálamo. Nos últimos anos tem havido muito foco na compreensão e tratamento do tônus ​​e movimentos anormais em crianças com PC, incluindo espasticidade e distonia. A espasticidade, que ocorre em aproximadamente 90% das crianças com PC, é definida como a resistência dependente da velocidade de um músculo ao alongamento. Em geral, a espasticidade é provocada durante um exame clínico padrão, como por amplitude passiva de movimento articular realizada em velocidades variadas.

A distonia na infância é definida como “um distúrbio do movimento no qual contrações musculares involuntárias sustentadas ou intermitentes causam movimentos repetitivos e de torção, posturas anormais ou ambos. ''. Em contraste com a espasticidade, a distonia é inerentemente mais difícil de observar e medir, particularmente quando a espasticidade coexiste. Quando classificada de acordo com a forma dominante de anormalidade do tônus, representa até 2-15% dos casos. No entanto, muitas vezes é negligenciado na formulação diagnóstica dos aspectos motores da paralisia cerebral e, portanto, não figura necessariamente na tomada de decisão do tratamento. A distonia subdiagnosticada, quando coexiste com a espasticidade, pode produzir resultados cirúrgicos imprevisíveis no tratamento de distúrbios da marcha e deformidades musculoesqueléticas associadas. Além disso, outros movimentos anormais como coreia e atetose podem ser observados nessas crianças, aumentando a complexidade do distúrbio do movimento, mas raramente são classificados como anormalidades dominantes. Melhorar o reconhecimento das discinesias e das situações em que coexistem com a espasticidade é importante não apenas para promover uma descrição mais clara das anormalidades do tônus ​​e do movimento, mas também para ajudar a adequar os tratamentos adequados, levando a melhores resultados.

Em nosso estudo recente descrevendo os perfis motores de 247 crianças de 5 anos de idade na população com PC do sul da Austrália, 93,2% das crianças foram classificadas como primariamente do tipo espástico; 3,2% como discinética (distonia ou atetose) e 3,6% como atáxica.1 No entanto, este estudo também descobriu que, quando as crianças foram avaliadas face a face por um grupo de pediatras especializados, 19,4% da população foi notada apenas na observação para ter movimentos anormais, que incluíam discinesias. Isso aumentou com a severidade motora pelo Gross Motor Functional Classification System (GMFCS) de 7% (nível I) para 45% (nível V). Questionamos se de fato o reconhecimento de algumas discinesias é "mascarado" pela presença de espasticidade, segundo descritores clínicos convencionais. Defendemos o desenvolvimento de um sistema de classificação que descreva espasticidade e distonia em paralelo, para auxiliar o clínico na prescrição de estratégias de tratamento. Até o momento, nenhum estudo publicado examinou sistematicamente a prevalência de movimentos anormais em populações com PC, além de determinar a forma dominante de anormalidade do tônus ​​de maneira mutuamente exclusiva, por exemplo, espasticidade ou distonia. Nosso estudo propõe um formato mutuamente inclusivo usando uma ferramenta recentemente validada para o reconhecimento de distonia e outros movimentos anormais.