Onderzoek naar hypertonie bij kinderen met hersenverlamming (HypE-CP)

Een belangrijke descriptor geassocieerd met de term hersenverlamming is "de ongeordende ontwikkeling van beweging en houding, resulterend in activiteitsbeperking". De term "bewegingsstoornissen" wordt nu algemeen gebruikt om een ​​reeks waargenomen abnormale bewegingen en houdingen te beschrijven die worden vertoond door kinderen met chronische neurologische aandoeningen, waarvan hersenverlamming (CP) de meest voorkomende is. Deze kinderen hebben afwijkingen in de spiertonus die verband houden met niet-progressieve schade aan motorbanen, met name die in de cortex, basale ganglia en thalamus. De afgelopen jaren is er veel aandacht geweest voor het begrijpen en behandelen van abnormale tonus en bewegingen bij kinderen met CP, waaronder spasticiteit en dystonie. Spasticiteit, die voorkomt bij ongeveer 90% van de kinderen met CP, wordt gedefinieerd als de snelheidsafhankelijke weerstand van een spier om uit te rekken. Over het algemeen wordt spasticiteit uitgelokt tijdens een standaard klinisch onderzoek, bijvoorbeeld door een passief bereik van gewrichtsbewegingen die met verschillende snelheden worden uitgevoerd.

Dystonie in de kindertijd wordt gedefinieerd als ''een bewegingsstoornis waarbij onwillekeurige aanhoudende of intermitterende spiercontracties draaiende en repetitieve bewegingen, abnormale houdingen of beide veroorzaken. ''. In tegenstelling tot spasticiteit is dystonie inherent moeilijker waar te nemen en te meten, vooral wanneer spasticiteit naast elkaar bestaat. Wanneer geclassificeerd volgens de dominante vorm van toonafwijking, is het goed voor 2-15% van de gevallen. Het wordt echter vaak over het hoofd gezien bij de diagnostische formulering van motorische aspecten van hersenverlamming en speelt daarom niet noodzakelijkerwijs een rol bij de besluitvorming over de behandeling. Onder-herkende dystonie kan, wanneer het samengaat met spasticiteit, onvoorspelbare chirurgische resultaten opleveren bij de behandeling van loopstoornissen en bijbehorende musculoskeletale misvormingen. Bovendien kunnen bij deze kinderen andere abnormale bewegingen zoals chorea en athetose worden waargenomen, wat bijdraagt ​​aan de complexiteit van de bewegingsstoornis, maar deze worden zelden geclassificeerd als dominante afwijkingen. Het verbeteren van de herkenning van dyskinesieën, en situaties waarin ze samengaan met spasticiteit, is niet alleen belangrijk voor het bevorderen van een duidelijkere beschrijving van tonus- en bewegingsafwijkingen, maar ook om te helpen bij het afstemmen van geschikte behandelingen die tot betere resultaten leiden.

In onze recente studie waarin de motorische profielen van 247 5-jarige kinderen in de Zuid-Australische CP-populatie worden beschreven, werd 93,2% van de kinderen gecodeerd als voornamelijk spastisch; 3,2% als dyskinetisch (dystonie of athetose) en 3,6% als ataxisch.1 Uit dit onderzoek bleek echter ook dat wanneer kinderen face-to-face werden beoordeeld door een groep deskundige kinderartsen, alleen al bij observatie werd vastgesteld dat 19,4% van de bevolking abnormale bewegingen, waaronder dyskinesieën. Dit nam toe met motorische ernst door Gross Motor Functional Classification System (GMFCS) van 7% (niveau I) tot 45% (niveau V). We vroegen ons af of de herkenning van sommige dyskinesieën inderdaad wordt "gemaskeerd" door de aanwezigheid van spasticiteit, volgens conventionele klinische descriptoren. We pleitten voor de ontwikkeling van een classificatiesysteem dat spasticiteit en dystonie parallel beschrijft, om de clinicus te helpen bij het voorschrijven van behandelstrategieën. Tot op heden heeft geen enkele gepubliceerde studie systematisch onderzoek gedaan naar de prevalentie van abnormale bewegingen in CP-populaties, afgezien van het op een wederzijds exclusieve manier bepalen van de dominante vorm van toonafwijking, b.v. spasticiteit of dystonie. Onze studie stelt een wederzijds inclusief formaat voor met behulp van een recent gevalideerde tool voor de herkenning van dystonie en andere abnormale bewegingen.