Odkrywanie hipertonii u dzieci z porażeniem mózgowym (HypE-CP)

Kluczowym deskryptorem związanym z terminem porażenie mózgowe jest „zaburzony rozwój ruchu i postawy, skutkujący ograniczeniem aktywności”. Termin „zaburzenia ruchowe” jest obecnie powszechnie używany do opisania szeregu obserwowanych nieprawidłowych ruchów i postaw u dzieci z przewlekłymi schorzeniami neurologicznymi, z których najczęściej występuje mózgowe porażenie dziecięce (MPD). Dzieci te mają zaburzenia napięcia mięśniowego związane z niepostępującym uszkodzeniem dróg ruchowych, w szczególności w obrębie kory, zwojów podstawy i wzgórza. W ostatnich latach wiele uwagi poświęcono zrozumieniu i leczeniu nieprawidłowego napięcia i ruchów u dzieci z MPD, w tym spastyczności i dystonii. Spastyczność, która występuje u około 90% dzieci z MPD, definiuje się jako zależną od prędkości oporność mięśnia na rozciąganie. Ogólnie rzecz biorąc, spastyczność jest wywoływana podczas standardowego badania klinicznego, takiego jak bierny zakres ruchu stawu wykonywany przy różnych prędkościach.

Dystonię w dzieciństwie definiuje się jako „zaburzenie ruchowe, w którym mimowolne ciągłe lub przerywane skurcze mięśni powodują skręcanie i powtarzające się ruchy, nieprawidłową postawę lub jedno i drugie”. ''. W przeciwieństwie do spastyczności, dystonia jest z natury trudniejsza do zaobserwowania i zmierzenia, zwłaszcza gdy współistnieje spastyczność. Po sklasyfikowaniu według dominującej postaci nieprawidłowości tonu, stanowi do 2-15% przypadków. Jednak jest to często pomijane w formułowaniu diagnostycznym aspektów motorycznych mózgowego porażenia dziecięcego, a zatem niekoniecznie bierze udział w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia. Niedostatecznie rozpoznana dystonia, jeśli współistnieje ze spastycznością, może dawać nieprzewidywalne wyniki chirurgiczne w leczeniu zaburzeń chodu i związanych z nimi deformacji układu mięśniowo-szkieletowego. Ponadto u tych dzieci można zaobserwować inne nieprawidłowe ruchy, takie jak pląsawica i atetoza, co zwiększa złożoność zaburzenia ruchu, ale rzadko są one klasyfikowane jako dominujące nieprawidłowości. Poprawa rozpoznawania dyskinez i sytuacji, w których współistnieją one ze spastycznością, jest ważna nie tylko dla promowania jaśniejszego opisu nieprawidłowości napięcia i ruchu, ale także dla pomocy w dostosowaniu odpowiedniego leczenia prowadzącego do lepszych wyników.

W naszym niedawnym badaniu opisującym profile motoryczne 247 5-letnich dzieci w populacji CP w Australii Południowej, 93,2% dzieci zostało zakodowanych jako głównie typu spastycznego; 3,2% jako dyskinetyczne (dystonia lub atetoza) i 3,6% jako ataksja.1 Jednak to badanie wykazało również, że kiedy dzieci były oceniane twarzą w twarz przez grupę ekspertów pediatrów, 19,4% populacji podczas samej obserwacji miało nieprawidłowe ruchy, w tym dyskinezy. Zwiększyło się to wraz z ciężkością motoryczną według Systemu Klasyfikacji Funkcjonalności Motoryki Dużej (GMFCS) z 7% (poziom I) do 45% (poziom V). Zadaliśmy sobie pytanie, czy rzeczywiście rozpoznanie niektórych dyskinez jest „maskowane” obecnością spastyczności, zgodnie z konwencjonalnymi deskryptorami klinicznymi. Opowiadaliśmy się za opracowaniem systemu klasyfikacji, który równolegle opisuje spastyczność i dystonię, aby pomóc klinicyście w określaniu strategii leczenia. Do tej pory żadne opublikowane badanie nie zbadało systematycznie występowania nieprawidłowych ruchów w populacjach CP, poza określeniem dominującej formy nieprawidłowości tonu w wzajemnie wykluczający się sposób, np. spastyczność lub dystonia. Nasze badanie proponuje wzajemnie włączający się format z wykorzystaniem niedawno zatwierdzonego narzędzia do rozpoznawania dystonii i innych nieprawidłowych ruchów.