視神経脊髄炎増悪の急性治療のためのC1-エステラーゼ阻害剤（Cinryze）

包含基準:

1. -書面によるインフォームドコンセントを提供することができ、喜んで提供します。
2. 18～65歳。
3. 新しい急性視神経炎および/または横断性脊髄炎。 臨床事象は、脊髄および/または視神経における炎症のエピソードとして定義され、別の疾患プロセスに起因しない神経学的症状を引き起こします。

4. NMOのWingerchuk診断基準の2006年改訂版（Wingerchuk、2006）によるNMOの診断、またはEFNSガイドラインによるAQP4陽性NMOSD。 NMO の場合、被験者には次の 2 つの絶対基準が必要です。

   1. 視神経炎
   2. 脊髄炎および3つの支持基準のうち少なくとも2つ:
   3. 3 つ以上の脊椎セグメントにまたがる連続した脊髄 MRI 病変の存在、
   4. MRI 基準は改訂された MS のマクドナルド診断基準を満たさない [Polman, 2011]
   5. 血清中のNMO-IgG (AQP4)。 NMOSDの場合、被験者は縦方向に広範囲にわたる横断性脊髄炎（LETM）再発性孤立性視神経炎（RION）/両側性視神経炎（BON）、またはAQP4抗体陽性の視脊髄多発性硬化症（OSMS）を患っていなければなりません。
5. 女性被験者は、次の場合に研究に参加する資格があります。

A. 妊娠中または授乳中ではない。 B. 出産の可能性がない（つまり、 -子宮摘出術を受けた女性は閉経後であり、2年以上月経がない場合、または閉経後2年未満の女性被験者では、卵胞刺激ホルモン（FSH）およびエストラジオールレベルで確認する必要があります）、両方の卵巣を外科的に切除しているか、現在卵管結紮が記録されている）または出産の可能性がある（すなわち 卵巣が機能しており、不妊の原因となる卵管または子宮機能の障害が記録されていない女性)。 このカテゴリーには、月経困難症（重度の場合もある）の女性、閉経周辺期の女性、または月経が始まったばかりの女性が含まれます。

C.被験者はスクリーニング時に血清妊娠検査が陰性であり、次のいずれかに同意します。

1. 研究への同意から治験薬の最終投与後6ヶ月までの期間、性交を完全に控える;また、
2. -研究への同意から治験薬の最終投与後6か月までの期間、以下の許容される避妊方法のいずれかを一貫して正しく使用する：

私。経口避妊薬（併用またはプロゲステロンのみ） ｉｉ． 注射可能なプロゲステロン ｉｉｉ． レボノルゲストレルインプラント ｉｖ． エストロゲン性膣リング v. 経皮的避妊パッチ vi. 子宮内避妊器具 (IUD) または子宮内システム (IUS) の故障率が 1 年あたり 1% 未満であることが証明されている vii. -女性被験者が研究に参加する前の男性パートナーの不妊手術（無精子症の文書による精管切除）;この男性は、主題 viii の唯一のパートナーでなければなりません。 二重バリア法: コンドームと膣殺精子剤 (フォーム/ジェル/フィルム/クリーム/坐剤) を含む密閉キャップ (ダイアフラムまたは子宮頸部/ボールト キャップ)。

除外基準:

1. 以下を含む臨床的に重大な感染症の現在の証拠または既知の病歴：

   1. -PML、慢性腎感染症、気管支拡張症を伴う慢性胸部感染症、結核、または活動性C型肝炎など、ただしこれらに限定されない、長期の全身治療を必要とする慢性または進行中の活動性感染症。
   2. 以前の深刻な日和見感染または非定型感染。
   3. -B型肝炎の陽性血清学の病歴。
   4. -結核（TB）の既往歴または疑い
   5. -HIVの陽性血清学の病歴。
2. 臨床的に重大な中枢神経系外傷の病歴（例： 外傷性脳損傷、脳挫傷、脊髄圧迫)。
3. -椎間板または脊椎疾患による脊髄圧迫による脊髄障害の病歴または存在。

4. 医学的に重大な副作用（アレルギー反応を含む）の過去または現在の病歴：

   a.コルチコステロイド

5. 以下を除く、過去または現在の悪性腫瘍

   1. 子宮頸がんステージ1B以下
   2. 非浸潤性基底細胞がんおよび扁平上皮がん
   3. -完全奏効（寛解）の期間が5年を超えるがんの診断
   4. 血液悪性腫瘍の病歴は、応答に関係なく、被験者を参加から除外します。
6. -心臓、腎臓、肝臓、血液、胃腸、内分泌、免疫不全症候群、肺、脳、精神、または神経疾患を含むがこれらに限定されない重大な同時の制御されていない病状 被験者の安全に影響を与え、被験者の信頼できる参加を損なう可能性があります試験の PI によって決定されるように、エンドポイントの評価を損なう、またはプロトコルで許可されていない薬物の使用を必要とする。
7. -NMO以外の状態に対する治験薬またはその他の実験的治療の使用 スクリーニング前の4週間、薬物動態学的半減期または生物学的効果の持続時間（いずれか長い方）。
8. -他の介入臨床試験への現在の参加。 非介入試験への参加には、治験責任医師によるプロトコルの承認が必要です。