脳ストレスの非侵襲的評価のための MRI

頭蓋癒合症の発生率は、1/2,000 出生であると報告されています。 頭蓋骨癒合症は、赤ちゃんの頭の 1 つまたは複数の縫合糸が通常よりも早く閉じる先天性欠損症です。 乳幼児の頭蓋骨は、頭蓋骨の成長を可能にする骨板で構成されています。 これらのプレートが交差する境界は、縫合糸または縫合線と呼ばれます。 縫合糸を早期に閉じると、赤ちゃんの頭の形が異常になります。

ポール テシエ博士による独自の貢献と技術の進歩 (小児麻酔の改善、固定固定、吸収性プレート、内視鏡技術、気晴らしの改善) により、過去 40 年間でこれらの患者の外科的治療が大幅に進歩しました。

頭蓋癒合症患者の手術治療の主な適応は、頭蓋内圧 (ICP) の上昇を予防または治療し、神経障害を回避することです。 ICP の増加は、頭蓋円蓋容積の減少によって引き起こされる脳の成長のためのスペースの制限に起因すると考えられています。 二次的な外科的適応は、美容目的での頭部形状の正規化です。

頭蓋癒合症と ICP の関係に関する文献は限られています。 最も広く報告されている研究は、レニエと同僚によるものです。 75 人の患者では、硬膜外センサーを使用して術前 ICP モニタリングを実施しました。 彼らは、症例の 3 分の 1 で ICP が正常であり、3 分の 1 で明らかに上昇し、3 分の 1 で境界線であると特定しました。 患者にカウンセリングを行うと、開業医は、単一縫合糸癒合症の ICP が 13% 増加し、複数縫合糸癒合症の ICP が 42% 増加したと報告しています。 ただし、著者は ICP の成人の標準値を使用しました (正常値は 10mmHg 未満で、上昇値は 15mmHg を超えています)。 小児および乳児の正常な ICP は、6 mmHg に近いことが確認されています。

テストの侵襲性のため、術前の ICP モニタリングは、手術による修復が必要かどうかを判断するために定期的に行われることはありません。 頭蓋内圧上昇のその他の間接的な兆候が報告されていますが (例: プレーン フィルムでの頭蓋骨の銅打痕、乳頭浮腫、頭蓋内容積と標準データの比較)、信頼性はありません。 現在、標準治療は、頭蓋癒合症のすべての患者を外科的に治療することです。

ICP を直接測定することは現在実行可能ではありませんが、脳の発達に対する成長制限の影響を間接的に研究できる可能性があります。 頭蓋癒合症における直接的な機械的ストレスと全体的な脳虚血の代謝への影響は記載されていません。 磁気共鳴 (MR) イメージング技術を使用して頭蓋癒合症患者における代謝異常の有病率を評価することを目指しています。

頭蓋癒合症または頭蓋圧の上昇に関連する水頭症などの他の異常を有する最大20人の患者が、このパイロット研究に登録されます。 調査員は、術前に脳代謝のいくつかの測定値を取得します。 MR 分光法 (MRS) を使用して、N-アセチル アスパラギン酸 (NAA) と乳酸の濃度を取得します。 NAA は脳損傷の高感度マーカーであり、乳酸の存在は代謝が損なわれていることを示している可能性があります。 磁場マッピング アプローチを使用して全脳酸素抽出 (OEF) を測定します。 OEF の上昇は、灌流障害の重要な指標です。 脳血流 (CBF) は、灌流不足の直接測定を可能にする動脈スピンラベリング (ASL) シーケンスを使用して測定されます。 また、発達遅延に敏感な rfcMRI シーケンスを使用して機能的接続データを取得します。 最後に、頭蓋内圧のマーカーとして CSF の流れを測定するスキャナー シーケンスも実行されます。

結果は、匿名化された年齢と性別が一致する標準データとも比較されます。 これらのコントロールは、形成外科クリニックで募集されるか、および/または別の研究からの正常な被験者からの匿名化されたデータが使用されます。 OEF と ASL データの分析は、セントルイスのワシントン大学の Dr. Dustin Ragan と Dr. McKinstry によって行われます。