뇌 스트레스의 비침습적 평가를 위한 MRI

두개골유합증의 발병률은 1/2,000 출생으로 보고됩니다. 두개골유합증은 아기의 머리에 있는 하나 이상의 봉합사가 정상보다 일찍 닫히는 선천적 결함입니다. 영유아의 두개골은 두개골의 성장을 허용하는 뼈판으로 구성됩니다. 이 판이 교차하는 경계를 봉합선 또는 봉합선이라고 합니다. 봉합사의 조기 폐쇄로 인해 아기의 머리가 비정상적으로 형성됩니다.

기술 발전(소아 마취 개선, 고정 고정, 재흡수성 판, 내시경 기술 및 산만)과 함께 Paul Tessier 박사의 독창적인 기여는 지난 40년 동안 이러한 환자를 위한 외과적 치료를 상당히 발전시켰습니다.

두개골유합증 환자의 수술적 치료에 대한 일차 적응증은 두개내압(ICP) 증가를 예방하거나 치료하고 신경학적 손상을 피하는 것입니다. 증가된 ICP는 두개골 저장 공간의 감소로 인한 뇌 성장을 위한 제한된 공간의 결과로 생각됩니다. 2차 수술 적응증은 미용 목적으로 머리 모양을 정상화하는 것입니다.

문헌은 craniosynostosis와 ICP 사이의 관계에 제한되어 있습니다. 가장 널리 보고된 연구는 Renier와 동료들의 연구입니다. 75명의 환자에서 경막외 센서를 사용하여 수술 전 ICP 모니터링을 수행했습니다. 그들은 사례의 1/3에서 ICP가 정상이고 1/3에서 분명히 증가했으며 1/3에서 경계선이라고 확인했습니다. 환자를 상담할 때 의사는 단일 봉합사 유합술의 경우 ICP 증가율이 13%, 다중 봉합사 유합술의 경우 42% 증가한다고 보고합니다. 그러나 저자는 ICP에 대한 성인 규범 값을 사용했습니다(정상은 10mmHg 미만, 상승은 15mmHg 이상). 어린이와 유아의 정상적인 ICP는 6mmHg에 가까운 것으로 확인되었습니다.

테스트의 침습성으로 인해 수술 수리가 필요한지 여부를 결정하기 위해 수술 전 ICP 모니터링이 일상적으로 수행되지 않습니다. 증가된 두개내압의 다른 간접적인 징후가 설명되었지만(예: 일반 필름에서 두개골의 구리 도금 모양, 유두부종, 두개내 부피를 표준 데이터와 비교) 신뢰할 수 없습니다. 현재 치료의 표준은 두개골유합증이 있는 모든 환자를 외과적으로 치료하는 것입니다.

현재 ICP를 직접 측정하는 것은 불가능하지만 뇌 발달에 대한 성장 제한의 영향을 간접적으로 연구할 수 있습니다. craniosynostosis에서 직접적인 기계적 스트레스와 전반적인 대뇌 허혈의 대사 결과는 설명되지 않았습니다. 우리는 자기 공명(MR) 영상 기술을 사용하여 두개골 유합증 환자의 대사 결함 유병률을 평가하는 것을 목표로 합니다.

두개골 유합증 또는 뇌압 증가와 관련된 수두증과 같은 기타 이상이 있는 최대 20명의 환자가 이 파일럿 연구에 등록됩니다. 수사관은 수술 전 대뇌 대사의 여러 척도를 얻을 것입니다. MR 분광법(MRS)을 사용하여 N-아세틸 아스파르테이트(NAA) 및 젖산염의 농도를 얻습니다. NAA는 뇌 손상의 매우 민감한 마커이며 젖산염의 존재는 손상된 대사를 나타낼 수 있습니다. 우리는 자기장 매핑 접근법을 사용하여 전뇌 산소 추출(OEF)을 측정할 것입니다. 상승된 OEF는 손상된 관류의 주요 지표입니다. 대뇌 혈류(CBF)는 관류 결핍을 직접 측정할 수 있는 동맥 스핀 라벨링(ASL) 시퀀스를 사용하여 측정됩니다. 또한 발달 지연에 민감한 rfcMRI 시퀀스를 사용하여 기능적 연결성 데이터를 얻을 것입니다. 마지막으로, 두개내압의 마커로서 CSF 흐름을 측정하는 스캐너 시퀀스도 수행됩니다.

결과는 식별되지 않은 연령 및 성별 일치 규범 데이터와도 비교됩니다. 이러한 대조군은 성형외과에서 모집하거나 다른 연구에서 정상 피험자의 비식별 데이터를 사용할 것입니다. OEF 및 ASL 데이터에 대한 분석은 세인트루이스 워싱턴 대학의 Dustin Ragan 박사와 McKinstry 박사가 수행합니다.