MRI voor niet-invasieve evaluatie van hersenstress

De incidentie van craniosynostose is naar verluidt 1/2.000 geboorten. Craniosynostose is een aangeboren afwijking die ervoor zorgt dat een of meer hechtingen op het hoofd van een baby eerder sluiten dan normaal. De schedel van een baby of jong kind bestaat uit benige platen die groei van de schedel mogelijk maken. De randen waar deze platen elkaar kruisen, worden hechtingen of hechtlijnen genoemd. Het vroegtijdig sluiten van een hechting zorgt ervoor dat de baby een abnormaal gevormd hoofdje heeft.

Originele bijdragen van Dr. Paul Tessier samen met technologische vooruitgang (verbeterde pediatrische anesthesie, rigide fixatie, resorbeerbare platen, endoscopische technieken en afleiding) hebben de chirurgische behandeling van deze patiënten de afgelopen 40 jaar aanzienlijk verbeterd.

Primaire indicatie voor operatieve behandeling van patiënten met craniosynostose is het voorkomen of behandelen van verhoogde intracraniale druk (ICP) en het voorkomen van neurologische stoornissen. Verhoogde ICP wordt verondersteld het gevolg te zijn van beperkte ruimte voor hersengroei veroorzaakt door een verminderd schedelgewelfvolume. Een secundaire chirurgische indicatie is normalisatie van de vorm van het hoofd voor cosmetische doeleinden.

De literatuur over de relatie tussen craniosynostose en ICP is beperkt. De meest gerapporteerde studie is van Renier en collega's. Bij 75 patiënten werd preoperatieve ICP-monitoring uitgevoerd met behulp van een epidurale sensor. Ze identificeerden ICP als normaal in een derde van de gevallen, duidelijk verhoogd in een derde en borderline in een derde. Bij het adviseren van patiënten rapporteren artsen een verhoogde ICP van 13% voor synostose met enkelvoudige hechtingen en 42% voor synostose met meerdere hechtingen. De auteurs gebruikten echter volwassen normatieve waarden voor ICP (normaal minder dan 10 mmHg en verhoogd meer dan 15 mmHg). Normale ICP bij kinderen en baby's is geïdentificeerd als dichter bij 6 mmHg.

Vanwege de invasiviteit van de test wordt preoperatieve ICP-monitoring niet routinematig uitgevoerd om te beslissen of operatief herstel nodig is. Andere indirecte tekenen van verhoogde intracraniale druk zijn beschreven (bijv. met koper geslagen uiterlijk van de schedel op gewone film, papiloedeem, vergelijken van intracraniaal volume met normatieve gegevens), maar deze zijn niet betrouwbaar. Momenteel is de standaardbehandeling om alle patiënten met craniosynostose chirurgisch te behandelen.

Hoewel het momenteel niet haalbaar is om ICP direct te meten, kunnen we mogelijk indirect de effecten van groeirestrictie op de ontwikkeling van de hersenen bestuderen. Metabole gevolgen van directe mechanische stress en globale cerebrale ischemie bij craniosynostose zijn niet beschreven. We streven ernaar om de prevalentie van metabole defecten bij patiënten met craniosynostose te evalueren door het gebruik van magnetische resonantie (MR) beeldvormingstechnieken.

Maximaal twintig patiënten met craniosynostose of andere afwijkingen zoals hydrocefalie die gepaard gaan met verhoogde schedeldruk zullen worden opgenomen in deze pilotstudie. De onderzoekers zullen preoperatief verschillende metingen van het hersenmetabolisme verkrijgen. MR-spectroscopie (MRS) zal worden gebruikt om concentraties van N-acetylaspartaat (NAA) en lactaat te verkrijgen. NAA is een zeer gevoelige marker van hersenletsel en de aanwezigheid van lactaat kan wijzen op een aangetast metabolisme. We zullen de zuurstofextractie van de hele hersenen (OEF) meten met behulp van een methode voor het in kaart brengen van magnetische velden. Verhoogde OEF is een belangrijke indicator van verminderde perfusie. Cerebrale bloedstroom (CBF) zal worden gemeten met behulp van een arteriële spin-labeling (ASL) -reeks, die directe meting van perfusiedeficiënties mogelijk maakt. We zullen ook functionele connectiviteitsgegevens verkrijgen met behulp van een rfcMRI-reeks, die gevoelig is voor ontwikkelingsachterstand. Ten slotte zal ook een scannersequentie worden uitgevoerd die de CSF-flow meet als een marker van intracraniale druk.

De resultaten zullen ook worden vergeleken met geanonimiseerde normatieve leeftijds- en geslachtsgegevens. Deze controles zullen worden gerekruteerd in de kliniek voor plastische chirurgie en/of geanonimiseerde gegevens van normale proefpersonen uit een ander onderzoek zullen worden gebruikt. De analyse voor OEF- en ASL-gegevens zal worden uitgevoerd door Dr. Dustin Ragan en Dr. McKinstry aan de Washington University in St. Louis.