MRT zur nicht-invasiven Bewertung von Hirnstress

Die Inzidenz der Kraniosynostose wird mit 1/2.000 Geburten angegeben. Kraniosynostose ist ein Geburtsfehler, der dazu führt, dass sich eine oder mehrere Nähte am Kopf eines Babys früher als normal schließen. Der Schädel eines Säuglings oder Kleinkindes besteht aus Knochenplatten, die das Wachstum des Schädels ermöglichen. Die Grenzen, an denen sich diese Platten schneiden, werden Nähte oder Nahtlinien genannt. Das frühe Schließen einer Naht führt dazu, dass das Baby einen abnormal geformten Kopf hat.

Originalbeiträge von Dr. Paul Tessier zusammen mit technologischen Fortschritten (verbesserte pädiatrische Anästhesie, starre Fixierung, resorbierbare Platten, endoskopische Techniken und Distraktion) haben die chirurgische Behandlung dieser Patienten in den letzten 40 Jahren erheblich vorangebracht.

Die primäre Indikation für die operative Behandlung von Patienten mit Kraniosynostose ist die Vorbeugung oder Behandlung eines erhöhten intrakraniellen Drucks (ICP) und die Vermeidung neurologischer Beeinträchtigungen. Es wird angenommen, dass ein erhöhter ICP aus einem eingeschränkten Raum für das Gehirnwachstum resultiert, der durch ein verringertes Schädelgewölbevolumen verursacht wird. Eine sekundäre chirurgische Indikation ist die Normalisierung der Kopfform zu kosmetischen Zwecken.

Die Literatur zur Beziehung zwischen Kraniosynostose und ICP ist begrenzt. Die am häufigsten berichtete Studie stammt von Renier und Kollegen. Bei 75 Patienten wurde ein präoperatives ICP-Monitoring mit einem Epiduralsensor durchgeführt. Sie identifizierten ICP in einem Drittel der Fälle als normal, in einem Drittel offensichtlich erhöht und in einem Drittel grenzwertig. Bei der Beratung von Patienten berichten Praktiker von einer Erhöhung des ICP um 13 % bei Einzelnaht-Synostose und 42 % bei Mehrnaht-Synostose. Die Autoren verwendeten jedoch normative Werte für Erwachsene für den ICP (normal weniger als 10 mmHg und erhöht mehr als 15 mmHg). Der normale ICP bei Kindern und Säuglingen liegt näher bei 6 mmHg.

Aufgrund der Invasivität des Tests wird eine präoperative ICP-Überwachung nicht routinemäßig durchgeführt, um zu entscheiden, ob eine operative Reparatur erforderlich ist. Andere indirekte Anzeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks wurden beschrieben (z. B. kupferbeschlagenes Aussehen des Schädels auf normalem Film, Papillenödem, Vergleich des intrakraniellen Volumens mit normativen Daten), sind jedoch nicht zuverlässig. Derzeit besteht der Behandlungsstandard darin, alle Patienten mit Kraniosynostose chirurgisch zu behandeln.

Während es derzeit nicht möglich ist, den ICP direkt zu messen, können wir möglicherweise indirekt die Auswirkungen der Wachstumsbeschränkung auf die Gehirnentwicklung untersuchen. Metabolische Folgen direkter mechanischer Belastung und globaler zerebraler Ischämie bei Kraniosynostose wurden nicht beschrieben. Unser Ziel ist es, die Prävalenz von Stoffwechseldefekten bei Patienten mit Kraniosynostose durch den Einsatz von Magnetresonanz (MR)-Bildgebungsverfahren zu bewerten.

Bis zu zwanzig Patienten mit Kraniosynostose oder anderen Anomalien wie Hydrozephalie, die mit erhöhtem Hirndruck einhergehen, werden in diese Pilotstudie aufgenommen. Die Ermittler werden präoperativ mehrere Messungen des Hirnstoffwechsels durchführen. MR-Spektroskopie (MRS) wird verwendet, um Konzentrationen von N-Acetylaspartat (NAA) und Laktat zu erhalten. NAA ist ein hochempfindlicher Marker für Hirnverletzungen und das Vorhandensein von Laktat kann auf einen beeinträchtigten Stoffwechsel hinweisen. Wir werden die Ganzhirn-Sauerstoffextraktion (OEF) mit einem Magnetfeld-Mapping-Ansatz messen. Ein erhöhter OEF ist ein Schlüsselindikator für eine beeinträchtigte Perfusion. Der zerebrale Blutfluss (CBF) wird mithilfe einer Arterial Spin Labeling (ASL)-Sequenz gemessen, die eine direkte Messung von Perfusionsdefiziten ermöglicht. Wir werden auch funktionelle Konnektivitätsdaten mithilfe einer rfcMRI-Sequenz erhalten, die empfindlich auf Entwicklungsverzögerungen reagiert. Schließlich wird auch eine Scannersequenz durchgeführt, die den Liquorfluss als Marker für den intrakraniellen Druck misst.

Die Ergebnisse werden auch mit deidentifizierten alters- und geschlechtsspezifischen normativen Daten verglichen. Diese Kontrollen werden in der Klinik für plastische Chirurgie rekrutiert und/oder anonymisierte Daten von normalen Probanden aus einer anderen Studie werden verwendet. Die Analyse der OEF- und ASL-Daten wird von Dr. Dustin Ragan und Dr. McKinstry an der Washington University in St. Louis durchgeführt.