IRM pour l'évaluation non invasive du stress cérébral

L'incidence de la craniosténose serait de 1/2 000 naissances. La craniosténose est une anomalie congénitale qui provoque la fermeture d'une ou plusieurs sutures sur la tête d'un bébé plus tôt que la normale. Le crâne d'un nourrisson ou d'un jeune enfant est constitué de plaques osseuses qui permettent la croissance du crâne. Les frontières auxquelles ces plaques se croisent sont appelées sutures ou lignes de suture. La fermeture précoce d'une suture fait que le bébé a une tête de forme anormale.

Les contributions originales du Dr Paul Tessier ainsi que les avancées technologiques (amélioration de l'anesthésie pédiatrique, fixation rigide, plaques résorbables, techniques endoscopiques et distraction) ont permis de faire progresser significativement le traitement chirurgical de ces patients au cours des 40 dernières années.

L'indication principale du traitement chirurgical des patients atteints de craniosténose est de prévenir ou de traiter l'augmentation de la pression intracrânienne (PIC) et d'éviter les troubles neurologiques. On pense que l'augmentation de l'ICP résulte d'un espace restreint pour la croissance du cerveau causé par une diminution du volume de la voûte crânienne. Une indication chirurgicale secondaire est la normalisation de la forme de la tête à des fins esthétiques.

La littérature est limitée sur la relation entre la craniosténose et l'ICP. L'étude la plus largement rapportée est celle de Renier et ses collègues. Chez 75 patients, une surveillance de la PIC préopératoire a été réalisée à l'aide d'un capteur épidural. Ils ont identifié la PIC comme étant normale dans un tiers des cas, manifestement élevée dans un tiers et limite dans un tiers. Lorsqu'ils conseillent les patients, les praticiens signalent un taux de 13 % d'ICP accru pour la synostose à suture unique et de 42 % pour la synostose à suture multiple. Cependant, les auteurs ont utilisé des valeurs normatives adultes pour la PIC (normale inférieure à 10 mmHg et élevée supérieure à 15 mmHg). La PIC normale chez les enfants et les nourrissons a été identifiée comme étant plus proche de 6 mmHg.

En raison du caractère invasif du test, la surveillance préopératoire de la PIC n'est pas systématiquement effectuée pour décider si une réparation chirurgicale est nécessaire. D'autres signes indirects d'augmentation de la pression intracrânienne ont été décrits (par exemple, aspect cuivré du crâne sur un film simple, œdème papillaire, comparant le volume intracrânien aux données normatives), mais ne sont pas fiables. Actuellement, la norme de soins consiste à traiter chirurgicalement tous les patients atteints de craniosténose.

Bien qu'il ne soit actuellement pas possible de mesurer directement l'ICP, nous pourrions être en mesure d'étudier indirectement les effets de la restriction de croissance sur le développement du cerveau. Les conséquences métaboliques du stress mécanique direct et de l'ischémie cérébrale globale dans la craniosténose n'ont pas été décrites. Notre objectif est d'évaluer la prévalence des défauts métaboliques chez les patients atteints de craniosynostose grâce à l'utilisation de techniques d'imagerie par résonance magnétique (RM).

Jusqu'à vingt patients atteints de craniosténose ou d'autres anomalies telles que l'hydrocéphalie qui sont associées à une augmentation de la pression crânienne seront inclus dans cette étude pilote. Les investigateurs obtiendront plusieurs mesures du métabolisme cérébral en préopératoire. La spectroscopie MR (MRS) sera utilisée pour obtenir les concentrations de N-acétyl aspartate (NAA) et de lactate. Le NAA est un marqueur très sensible des lésions cérébrales et la présence de lactate peut indiquer un métabolisme compromis. Nous mesurerons l'extraction d'oxygène du cerveau entier (OEF) en utilisant une approche de cartographie de champ magnétique. Un OEF élevé est un indicateur clé d'une perfusion compromise. Le débit sanguin cérébral (CBF) sera mesuré à l'aide d'une séquence de marquage de spin artériel (ASL), qui permettra une mesure directe des déficiences de perfusion. Nous obtiendrons également des données de connectivité fonctionnelle à l'aide d'une séquence rfcMRI, sensible au retard de développement. Enfin, une séquence scanner mesurant le débit du LCR comme marqueur de la pression intracrânienne sera également réalisée.

Les résultats seront également comparés à des données normatives anonymisées correspondant à l'âge et au sexe. Ces témoins seront recrutés dans la clinique de chirurgie plastique et/ou des données anonymisées provenant de sujets normaux d'une autre étude seront utilisées. L'analyse des données OEF et ASL sera effectuée par le Dr Dustin Ragan et le Dr McKinstry de l'Université de Washington à St. Louis.