MR til ikke-invasiv evaluering af hjernestress

Incidensen af ​​kraniosynostose er rapporteret at være 1/2.000 fødsler. Kraniosynostose er en fødselsdefekt, der får en eller flere suturer på en babys hoved til at lukke tidligere end normalt. Kraniet på et spædbarn eller et lille barn består af knogleplader, der giver mulighed for vækst af kraniet. De grænser, hvor disse plader skærer hinanden, kaldes suturer eller suturlinjer. Tidlig lukning af en sutur får barnet til at få et unormalt formet hoved.

Originale bidrag fra Dr. Paul Tessier sammen med teknologiske fremskridt (forbedret pædiatrisk anæstesi, stiv fiksering, resorberbare plader, endoskopiske teknikker og distraktion) har betydeligt fremskreden kirurgisk behandling af disse patienter i løbet af de sidste 40 år.

Primær indikation for operativ behandling af patienter med kraniosynostose er at forebygge eller behandle forhøjet intrakranielt tryk (ICP) og undgå neurologisk svækkelse. Øget ICP menes at skyldes begrænset plads til hjernevækst forårsaget af nedsat kraniehvælvingsvolumen. En sekundær kirurgisk indikation er normalisering af hovedformen til kosmetiske formål.

Litteraturen er begrænset om forholdet mellem kraniosynostose og ICP. Den mest rapporterede undersøgelse er af Renier og kolleger. Hos 75 patienter blev præoperativ ICP-monitorering udført ved hjælp af en epidural sensor. De identificerede ICP til at være normal i en tredjedel af tilfældene, åbenlyst forhøjet i en tredjedel og grænseoverskridende i en tredjedel. Ved rådgivning af patienter rapporterer praktiserende læger en 13 % øget ICP for enkelt sutursynostose og 42 % for multipel sutursynostose. Forfatterne brugte dog normative værdier for voksne for ICP (normalt mindre end 10 mmHg og forhøjet mere end 15 mmHg). Normal ICP hos børn og spædbørn er blevet identificeret til at være tættere på 6 mmHg.

På grund af testens invasivitet udføres præoperativ ICP-monitorering ikke rutinemæssigt for at afgøre, om operativ reparation er påkrævet. Andre indirekte tegn på øget intrakranielt tryk er blevet beskrevet (f.eks. kobberslået udseende af kraniet på almindelig film, papilleødem, sammenligning af intrakranielt volumen med normative data), men er ikke pålidelige. I øjeblikket er standarden for pleje at behandle alle patienter med kraniosynostose kirurgisk.

Selvom det i øjeblikket ikke er muligt at måle ICP direkte, kan vi muligvis indirekte studere virkningerne af vækstbegrænsning på hjernens udvikling. Metaboliske konsekvenser af direkte mekanisk stress og global cerebral iskæmi i kraniosynostose er ikke blevet beskrevet. Vi sigter mod at evaluere forekomsten af ​​metaboliske defekter hos patienter med kraniosynostose ved brug af magnetisk resonans (MR) billeddannelsesteknikker.

Op til tyve patienter med kraniosynostose eller andre abnormiteter såsom hydrocefali, der er forbundet med øget kranietryk, vil blive indskrevet i dette pilotstudie. Efterforskerne vil opnå flere mål for cerebral metabolisme præoperativt. MR-spektroskopi (MRS) vil blive brugt til at opnå koncentrationer af N-acetylaspartat (NAA) og laktat. NAA er en meget følsom markør for hjerneskade, og tilstedeværelsen af ​​laktat kan indikere kompromitteret stofskifte. Vi vil måle helhjerne-iltekstraktion (OEF) ved hjælp af en magnetfeltkortlægningstilgang. Forhøjet OEF er en nøgleindikator for kompromitteret perfusion. Cerebral blodgennemstrømning (CBF) vil blive målt ved hjælp af en arteriel spin-mærkning (ASL) sekvens, som vil muliggøre direkte måling af perfusionsmangler. Vi vil også indhente funktionelle tilslutningsdata ved hjælp af en rfcMRI-sekvens, som er følsom over for udviklingsforsinkelse. Endelig vil der også blive udført en scannersekvens, som måler CSF flow som en markør for intrakranielt tryk.

Resultaterne vil også blive sammenlignet med afidentificerede alders- og kønsmatchede normative data. Disse kontroller vil blive rekrutteret i plastikkirurgiklinikken og/eller afidentificerede data fra normale forsøgspersoner fra en anden undersøgelse vil blive brugt. Analysen for OEF- og ASL-data vil blive udført af Dr. Dustin Ragan og Dr. McKinstry ved Washington University i St. Louis.