MRT för icke-invasiv utvärdering av hjärnstress

Incidensen av kraniosynostos rapporteras vara 1/2 000 födslar. Kraniosynostos är en fosterskada som gör att en eller flera suturer på ett barns huvud stängs tidigare än normalt. Skallen hos ett spädbarn eller ett litet barn består av beniga plattor som möjliggör tillväxt av skallen. Gränserna där dessa plattor skär varandra kallas suturer eller suturlinjer. Tidig stängning av en sutur gör att barnet får ett onormalt format huvud.

Ursprungliga bidrag från Dr. Paul Tessier tillsammans med tekniska framsteg (förbättrad pediatrisk anestesi, stel fixering, resorberbara plattor, endoskopiska tekniker och distraktion) har avsevärt avancerat kirurgisk behandling för dessa patienter under de senaste 40 åren.

Primär indikation för operativ behandling för patienter med kraniosynostos är att förebygga eller behandla ökat intrakraniellt tryck (ICP) och undvika neurologisk funktionsnedsättning. Ökad ICP tros bero på begränsat utrymme för hjärnans tillväxt orsakat av minskad kranialvolym. En sekundär kirurgisk indikation är normalisering av huvudformen för kosmetiska ändamål.

Litteraturen är begränsad om förhållandet mellan kraniosynostos och ICP. Den mest rapporterade studien är av Renier och kollegor. Hos 75 patienter utfördes preoperativ ICP-övervakning med hjälp av en epiduralsensor. De identifierade att ICP var normal i en tredjedel av fallen, uppenbarligen förhöjd i en tredjedel och borderline i en tredjedel. Vid rådgivning till patienter rapporterar utövare en 13%-ig ökning av ICP för enkel sutursynostos och 42% för multipel sutursynostos. Författarna använde dock normativa värden för vuxna för ICP (normalt mindre än 10 mmHg och förhöjt mer än 15 mmHg). Normal ICP hos barn och spädbarn har identifierats vara närmare 6 mmHg.

På grund av testets invasivitet utförs inte preoperativ ICP-övervakning rutinmässigt för att avgöra om operativ reparation krävs. Andra indirekta tecken på ökat intrakraniellt tryck har beskrivits (t.ex. koppar slagen utseende av skallen på vanlig film, papillödem, jämförelse av intrakraniell volym med normativa data), men är inte tillförlitliga. För närvarande är standarden på vården att kirurgiskt behandla alla patienter med kraniosynostos.

Även om det för närvarande inte är möjligt att mäta ICP direkt, kanske vi indirekt kan studera effekterna av tillväxtbegränsning på hjärnans utveckling. Metaboliska konsekvenser av direkt mekanisk stress och global cerebral ischemi vid kraniosynostos har inte beskrivits. Vi strävar efter att utvärdera förekomsten av metabola defekter hos patienter med kraniosynostos genom användning av magnetisk resonans (MR) avbildningstekniker.

Upp till tjugo patienter med kraniosynostos eller andra abnormiteter såsom hydrocefali som är associerade med ökat kraniellt tryck kommer att inkluderas i denna pilotstudie. Utredarna kommer att erhålla flera mått på cerebral metabolism preoperativt. MR-spektroskopi (MRS) kommer att användas för att erhålla koncentrationer av N-acetylaspartat (NAA) och laktat. NAA är en mycket känslig markör för hjärnskada och närvaron av laktat kan indikera försämrad metabolism. Vi kommer att mäta syreextraktion i hela hjärnan (OEF) med hjälp av en kartläggning av magnetfält. Förhöjd OEF är en nyckelindikator på försämrad perfusion. Cerebralt blodflöde (CBF) kommer att mätas med hjälp av en arteriell spinnmärkning (ASL) sekvens, som möjliggör direkt mätning av perfusionsbrister. Vi kommer också att erhålla funktionella anslutningsdata med hjälp av en rfcMRI-sekvens, som är känslig för utvecklingsförsening. Slutligen kommer en skannersekvens som mäter CSF-flöde som en markör för intrakraniellt tryck också att utföras.

Resultaten kommer också att jämföras med avidentifierade ålders- och könsmatchade normativa data. Dessa kontroller kommer att rekryteras på plastikkirurgikliniken och/eller avidentifierade data från normala försökspersoner från en annan studie kommer att användas. Analysen för OEF- och ASL-data kommer att utföras av Dr. Dustin Ragan och Dr. McKinstry vid Washington University i St. Louis.