MRI per la valutazione non invasiva dello stress cerebrale

L'incidenza della craniosinostosi è di 1/2.000 nati. La craniosinostosi è un difetto congenito che causa la chiusura anticipata di una o più suture sulla testa del bambino. Il cranio di un neonato o di un bambino è costituito da placche ossee che consentono la crescita del cranio. I bordi in cui queste placche si intersecano sono chiamati suture o linee di sutura. La chiusura anticipata di una sutura fa sì che il bambino abbia una testa di forma anomala.

I contributi originali del Dr. Paul Tessier insieme ai progressi tecnologici (anestesia pediatrica migliorata, fissazione rigida, placche riassorbibili, tecniche endoscopiche e distrazione) hanno notevolmente migliorato il trattamento chirurgico per questi pazienti negli ultimi 40 anni.

L'indicazione primaria per il trattamento chirurgico per i pazienti con craniosinostosi è prevenire o trattare l'aumento della pressione intracranica (ICP) ed evitare danni neurologici. Si ritiene che l'aumento della pressione intracranica derivi dallo spazio limitato per la crescita del cervello causato dalla diminuzione del volume della volta cranica. Un'indicazione chirurgica secondaria è la normalizzazione della forma della testa per scopi estetici.

La letteratura è limitata sulla relazione tra craniosinostosi e ICP. Lo studio più ampiamente riportato è di Renier e colleghi. In 75 pazienti il ​​monitoraggio ICP preoperatorio è stato eseguito utilizzando un sensore epidurale. Hanno identificato l'ICP come normale in un terzo dei casi, ovviamente elevato in un terzo e borderline in un terzo. Durante la consulenza ai pazienti, i professionisti riportano un tasso del 13% di aumento della pressione intracranica per sinostosi a sutura singola e del 42% per sinostosi a sutura multipla. Tuttavia, gli autori hanno utilizzato valori normativi per adulti per ICP (normale inferiore a 10 mmHg ed elevato superiore a 15 mmHg). È stato identificato che l'ICP normale nei bambini e nei neonati è più vicino a 6 mmHg.

A causa dell'invasività del test, il monitoraggio ICP preoperatorio non viene eseguito di routine per decidere se è necessaria una riparazione chirurgica. Sono stati descritti altri segni indiretti di aumento della pressione intracranica (p. Es., aspetto ramato del cranio su pellicola normale, papilledema, confronto del volume intracranico con i dati normativi), ma non sono affidabili. Attualmente, lo standard di cura è il trattamento chirurgico di tutti i pazienti con craniosinostosi.

Sebbene al momento non sia possibile misurare direttamente l'ICP, potremmo essere in grado di studiare indirettamente gli effetti della restrizione della crescita sullo sviluppo del cervello. Le conseguenze metaboliche dello stress meccanico diretto e dell'ischemia cerebrale globale nella craniosinostosi non sono state descritte. Miriamo a valutare la prevalenza di difetti metabolici nei pazienti con craniosinostosi attraverso l'uso di tecniche di risonanza magnetica (MR).

In questo studio pilota saranno arruolati fino a venti pazienti con craniosinostosi o altre anomalie come l'idrocefalia associate ad un aumento della pressione cranica. Gli investigatori otterranno diverse misure del metabolismo cerebrale prima dell'intervento. La spettroscopia MR (MRS) sarà utilizzata per ottenere le concentrazioni di N-acetil aspartato (NAA) e lattato. L'NAA è un marcatore altamente sensibile di danno cerebrale e la presenza di lattato può indicare un metabolismo compromesso. Misureremo l'estrazione di ossigeno dall'intero cervello (OEF) utilizzando un approccio di mappatura del campo magnetico. L'OEF elevato è un indicatore chiave di perfusione compromessa. Il flusso ematico cerebrale (CBF) sarà misurato utilizzando una sequenza arterial spin labeling (ASL), che consentirà la misurazione diretta delle carenze di perfusione. Otterremo anche dati di connettività funzionale utilizzando una sequenza rfcMRI, che è sensibile al ritardo dello sviluppo. Infine, verrà eseguita anche una sequenza di scanner che misura il flusso di CSF come marker della pressione intracranica.

I risultati saranno anche confrontati con dati normativi non identificati per età e sesso. Questi controlli saranno reclutati nella clinica di chirurgia plastica e/o verranno utilizzati dati deidentificati da soggetti normali di un altro studio. L'analisi per i dati OEF e ASL sarà eseguita dal Dr. Dustin Ragan e dal Dr. McKinstry presso la Washington University di St. Louis.