中強度の運動とフェニルケトン尿症
フェニルケトン尿症の被験者における血漿アミノ酸に対する中程度の強度の運動の急性発作の影響
遺伝性疾患であるフェニルケトン尿症 (PKU) は、フェニルアラニン (Phe) 制限食が生涯一貫して維持されない限り、不可逆的な脳損傷、実行機能の低下、および自閉症傾向を引き起こす可能性があります。 細胞外空間からの遊離アミノ酸の取り込みであるアナボリズムの促進は、PKU 患者の血漿フェニルアラニン濃度を治療範囲内に維持するための重要な要素です。 運動は筋肉タンパク質の合成と同化作用を促進しますが、PKU 患者の血中フェニルアラニン濃度への影響は報告されていません。
私たちの目的は、PKU 患者の潜在的な補助療法として、タンパク質酸化および血漿アミノ酸濃度に対する中程度の強度の運動の急性発作の影響を評価することです。
研究者らは、適度な強度の運動がアミノ酸酸化を減少させ、筋肉タンパク質合成を増加させ、必須アミノ酸の組織取り込みを促進し、それによってフェニルケトン尿症患者の血漿フェニルアラニン濃度を低下させるという仮説を立てています.
調査の概要
詳細な説明
指標アミノ酸酸化技術は、経口摂取され呼気で測定される炭素標識同位体 (L-[13C]) トレーサーを利用します。 この方法は、1 つの必須アミノ酸が不足すると、ブレークポイントに到達するまで他のすべてのアミノ酸が酸化され、その時点ですべてのアミノ酸が筋肉タンパク質合成に組み込まれるという理論に基づいています. 無作為化されたクロスオーバー デザインを使用して、研究者は、PKU の 4 人の被験者の血漿アミノ酸に対する中程度の強度のトレッドミル運動と座りがちな活動の急性発作の影響を調査することを計画しています。 この新しい研究の長期的な目標は、血漿フェニルアラニン濃度の管理を改善し、PKU 患者の正常で健康的な生活の質を促進するための補助療法として運動を使用できるかどうかを判断することです。
患者の募集: オレゴン健康科学大学で治療を受けている 14 ～ 17 歳の古典的フェニルケトン尿症 (PKU) の 4 人の思春期後の参加者が、このパイロット研究に参加します。 参加者は、Doernbecher Children's Hospital Metabolic クリニックでの通常の診療所訪問中に募集されます。
研究デザイン: この無作為クロスオーバー臨床試験では、指標アミノ酸酸化技術を使用して、中程度の強度の運動と座りがちな活動がアミノ酸酸化と血漿アミノ酸プールに及ぼす影響を比較します。 各参加者は、1 か月間で 2 回別々に学習されます。
研究の種類
入学 (実際)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
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Oregon
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Portland、Oregon、アメリカ、97239
- Oregon Health and Science University
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
包含基準:
- -診断時の血漿フェニルアラニン濃度> 1200マイクロモル
- 幼少期からフェニルアラニンの食事制限で治療
- この研究に参加したい
- 過去 3 か月間の BMI が 20 ～ 25 で安定している
- 現在、平均～良好な体力状態
- 週に 3 ～ 4 日は身体的にアクティブ
除外基準:
- -以前または現在承認済みまたは実験的な薬理学的治療を受けている（例：ビオプテリン（BH4）、サプロプテリン二塩酸塩（Kuvan）、大型中性アミノ酸（LNAA）、ペグ化フェニルアラニンアンモニアリアーゼ（PEG-PAL））
- 最近の減量歴
- 内分泌障害
- 妊娠中
- 貧血
- 他の研究または研究プロトコルに関与する
- 現在の筋力トレーニングまたはパフォーマンストレーニングレジメンへの参加
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：基礎科学
- 割り当て：ランダム化
- 介入モデル：クロスオーバー割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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介入なし：座りがちな訪問
被験者は静かで座りっぱなしの活動を 8 時間行います。
毎時間の採血と呼気のサンプリングが行われます。
ボーラス C13-リジンは 4 時間目に投与されます。
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アクティブコンパレータ：演習訪問
被験者は 5 時間目まで静かで座りがちな活動を行います。血液と呼気のサンプルを採取します。
4時間目に、被験者はC13-リジンのボーラスを消費し、すぐにトレッドミル上を適度な強度(最大心拍数の75%で運動)で45分間歩きます。
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最大心拍数の 75% でトレッドミルを歩くことによる適度な強度の運動。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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運動中と座りがちな訪問中の最終採血の血漿フェニルアラニン濃度を比較します。
時間枠：最大8時間
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研究の各アームからフェニルアラニン濃度の最終的な血液サンプルを比較します。
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最大8時間
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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座りっぱなしや運動中の C13-リジンの呼気濃縮
時間枠：各アームからの研究日の 1 ～ 8 時間。
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座りがちな腕と運動中の腕の間の C13-リジンの AUC 総呼気濃縮を比較します。
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各アームからの研究日の 1 ～ 8 時間。
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Melanie Gillingham, PhD, RD、Oregon Health and Science University
研究記録日
主要日程の研究
研究開始
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (見積もり)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 9202
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