Måttlig intensitetsträning och fenylketonuri
Effekterna av en akut anfall av måttlig intensitetsträning på plasmaaminosyror hos personer med fenylketonuri
Fenylketonuri (PKU), en ärftlig genetisk störning, kan orsaka oåterkalleliga hjärnskador, försämrad verkställande funktion och autistiska tendenser om inte en fenylalanin (Phe)-begränsad diet konsekvent upprätthålls under hela livet. Främjande av anabolism, upptaget av fria aminosyror från det extracellulära utrymmet, är en nyckelkomponent för att upprätthålla plasmakoncentrationer av fenylalanin inom behandlingsintervallet bland patienter med PKU. Träning främjar muskelproteinsyntes och anabolism, men effekten på blodets fenylalaninkoncentrationer hos patienter med PKU har inte rapporterats.
Vårt mål är att bedöma effekten av en akut träning med måttlig intensitet på proteinoxidation och plasmaaminosyrakoncentrationer, som en potentiell tilläggsterapi för patienter med PKU.
Utredarna antar att träning med måttlig intensitet minskar oxidationen av aminosyror, ökar muskelproteinsyntesen och främjar vävnadsupptaget av essentiella aminosyror, vilket sänker plasmakoncentrationerna av fenylalanin hos patienter med fenylketonuri.
Studieöversikt
Status
Betingelser
Intervention / Behandling
Detaljerad beskrivning
Indikatoraminosyraoxidationstekniken använder en kolmärkt isotop (L-[13C]) spårämne som intas oralt och mäts i utandningsluft. Denna metod är baserad på teorin att om en essentiell aminosyra är bristfällig kommer alla andra aminosyror att oxideras tills en brytpunkt nås och då kommer alla aminosyror att inkorporeras i muskelproteinsyntesen. Med hjälp av en randomiserad crossover-design planerar utredarna att undersöka effekterna av en akut anfall av måttlig intensitet löpbandsträning kontra stillasittande aktiviteter på plasmaaminosyror hos fyra patienter med PKU. Det långsiktiga målet med denna nya forskning är att avgöra om träning kan användas som en tilläggsterapi för att förbättra hanteringen av plasma fenylalaninnivåer och främja en normal, hälsosam livskvalitet bland patienter med PKU.
Patientrekrytering: Fyra post-pubertala deltagare i åldern 14-17 år med klassisk fenylketonuri (PKU), behandlade vid Oregon Health & Science University, kommer att delta i denna pilotstudie. Deltagarna kommer att rekryteras under deras rutinmässiga klinikbesök på Doernbecher Children's Hospital Metabolic clinic.
Studiedesign: Denna randomiserade kliniska crossover-studie kommer att jämföra effekterna av träning med måttlig intensitet och stillasittande aktiviteter på aminosyraoxidation och plasmaaminosyrapooler med hjälp av indikatortekniken för aminosyraoxidation. Varje deltagare kommer att studeras vid två separata tillfällen under en månadsperiod.
Studietyp
Inskrivning (Faktisk)
Fas
- Inte tillämpbar
Kontakter och platser
Studieorter
-
-
Oregon
-
Portland, Oregon, Förenta staterna, 97239
- Oregon Health and Science University
-
-
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
Tar emot friska volontärer
Kön som är behöriga för studier
Beskrivning
Inklusionskriterier:
- plasma fenylalaninkoncentration på >1200 mikromol vid diagnos
- behandlas med dietary fenylalanin restriktion från tidig spädbarnsålder
- villig att delta i denna studie
- stabilt BMI på 20-25 under de senaste 3 månaderna
- för närvarande i genomsnittlig till god fysisk kondition
- fysiskt aktiv 3-4 dagar i veckan
Exklusions kriterier:
- tidigare eller för närvarande tar godkända eller experimentella farmakologiska behandlingar (dvs.: Biopterin (BH4), sapropterindihydroklorid (Kuvan), Large Neutral Amino Acids (LNAA), pegylerat fenylalanin ammoniaklyas (PEG-PAL))
- senaste historia av viktminskning
- endokrina störningar
- gravid
- anemisk
- involverad i någon annan studie eller forskningsprotokoll
- deltagande i en aktuell styrketräning eller prestationsträning
Studieplan
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
- Primärt syfte: Grundläggande vetenskap
- Tilldelning: Randomiserad
- Interventionsmodell: Crossover tilldelning
- Maskning: Ingen (Open Label)
Vapen och interventioner
Deltagargrupp / Arm |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Inget ingripande: Stillasittande besök
Försökspersonerna kommer att göra tysta, stillasittande aktiviteter i 8 timmar.
Blodtagningar varje timme och utandningsprov kommer att samlas in.
Bolus C13-Lysine kommer att ges vid timme 4.
|
|
|
Aktiv komparator: Träningsbesök
Försökspersonerna kommer att göra tysta, stillasittande aktiviteter fram till timme 5. Blod- och utandningsprov kommer att samlas in.
Vid timme 4 kommer patienten att konsumera en bolus C13-Lysine och omedelbart gå på ett löpband med måttlig intensitet (träna med 75 % av maxpuls) i 45 minuter.
|
Träning med måttlig intensitet genom att gå på ett löpband med 75 % av maxpuls.
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Jämför plasmakoncentrationen av fenylalanin för slutlig blodtagning under träning med stillasittande besök.
Tidsram: upp till 8 timmar
|
Jämför det slutliga blodprovet för fenylalaninkoncentration från varje arm av studien.
|
upp till 8 timmar
|
Sekundära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Andningsberikning av C13-Lysine under stillasittande och träning
Tidsram: Timmar 1-8 av studiedagen från varje arm.
|
Jämför AUC total andningsberikning av C13-Lysine under stillasittande armar och träningsarmarna.
|
Timmar 1-8 av studiedagen från varje arm.
|
Samarbetspartners och utredare
Utredare
- Huvudutredare: Melanie Gillingham, PhD, RD, Oregon Health and Science University
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart
Primärt slutförande (Faktisk)
Avslutad studie (Faktisk)
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (Uppskatta)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Uppskatta)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- 9202
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .