Sport mit mittlerer Intensität und Phenylketonurie
Die Auswirkungen eines akuten Anfalls mäßiger Intensität auf die Plasmaaminosäuren bei Patienten mit Phenylketonurie
Phenylketonurie (PKU), eine erbliche genetische Störung, kann zu irreversiblen Hirnschäden, verminderter Exekutivfunktion und autistischen Tendenzen führen, es sei denn, eine auf Phenylalanin (Phe) beschränkte Ernährung wird konsequent während des gesamten Lebens aufrechterhalten. Die Förderung des Anabolismus, der Aufnahme freier Aminosäuren aus dem extrazellulären Raum, ist eine Schlüsselkomponente, um die Phenylalanin-Plasmakonzentrationen bei Patienten mit PKU innerhalb des Behandlungsbereichs zu halten. Übung fördert die Muskelproteinsynthese und den Anabolismus, aber die Wirkung auf die Phenylalaninkonzentration im Blut bei Patienten mit PKU wurde nicht berichtet.
Unser Ziel ist es, die Auswirkungen eines akuten Anfalls von moderater Intensität auf die Proteinoxidation und die Plasmaaminosäurekonzentrationen als mögliche Zusatztherapie für Patienten mit PKU zu bewerten.
Die Forscher stellen die Hypothese auf, dass körperliche Betätigung mit moderater Intensität die Aminosäureoxidation verringert, die Muskelproteinsynthese erhöht und die Gewebeaufnahme essentieller Aminosäuren fördert, wodurch die Plasma-Phenylalaninkonzentrationen bei Patienten mit Phenylketonurie gesenkt werden.
Studienübersicht
Status
Bedingungen
Intervention / Behandlung
Detaillierte Beschreibung
Die Indikator-Aminosäure-Oxidationstechnik verwendet einen kohlenstoffmarkierten Isotopen-Tracer (L-[13C]), der oral aufgenommen und in der ausgeatmeten Luft gemessen wird. Diese Methode basiert auf der Theorie, dass bei einem Mangel an einer essentiellen Aminosäure alle anderen Aminosäuren oxidiert werden, bis ein Bruchpunkt erreicht ist und zu diesem Zeitpunkt alle Aminosäuren in die Muskelproteinsynthese eingebaut werden. Unter Verwendung eines randomisierten Crossover-Designs planen die Forscher, die Wirkungen eines akuten Anfalls mäßig intensiver Laufbandübungen im Vergleich zu sitzenden Aktivitäten auf Plasmaaminosäuren bei vier Patienten mit PKU zu untersuchen. Das langfristige Ziel dieser neuartigen Forschung ist es festzustellen, ob körperliche Betätigung als Begleittherapie eingesetzt werden kann, um das Management der Phenylalaninspiegel im Plasma zu verbessern und eine normale, gesunde Lebensqualität bei Patienten mit PKU zu fördern.
Patientenrekrutierung: Vier postpubertäre Teilnehmer im Alter von 14 bis 17 Jahren mit klassischer Phenylketonurie (PKU), behandelt an der Oregon Health & Science University, werden an dieser Pilotstudie teilnehmen. Die Rekrutierung der Teilnehmer erfolgt während ihres routinemäßigen Klinikbesuchs in der Stoffwechselklinik des Kinderkrankenhauses Doernbecher.
Studiendesign: Diese randomisierte klinische Crossover-Studie vergleicht die Wirkungen von mäßig intensiver körperlicher Betätigung und sitzenden Aktivitäten auf die Aminosäureoxidation und die Aminosäurepools im Plasma unter Verwendung der Indikator-Aminosäureoxidationstechnik. Jeder Teilnehmer wird über einen Zeitraum von einem Monat zweimal untersucht.
Studientyp
Einschreibung (Tatsächlich)
Phase
- Unzutreffend
Kontakte und Standorte
Studienorte
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Oregon
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Portland, Oregon, Vereinigte Staaten, 97239
- Oregon Health and Science University
-
-
Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Studienberechtigte Geschlechter
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- Plasma-Phenylalaninkonzentration von > 1200 Mikromol bei Diagnose
- von der frühen Kindheit an durch diätetische Phenylalaninrestriktion behandelt
- bereit, an dieser Studie teilzunehmen
- stabiler BMI von 20-25 in den letzten 3 Monaten
- aktuell in durchschnittlicher bis guter körperlicher Verfassung
- 3-4 Tage pro Woche körperlich aktiv
Ausschlusskriterien:
- früher oder derzeit zugelassene oder experimentelle pharmakologische Behandlungen einnehmen (z. B.: Biopterin (BH4), Sapropterin-Dihydrochlorid (Kuvan), große neutrale Aminosäuren (LNAA), pegylierte Phenylalanin-Ammoniak-Lyase (PEG-PAL))
- jüngere Geschichte der Gewichtsabnahme
- endokrine Störung
- schwanger
- anämisch
- an einem anderen Studien- oder Forschungsprotokoll beteiligt sind
- Teilnahme an einem aktuellen Krafttrainings- oder Leistungstrainingsprogramm
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
- Hauptzweck: Grundlegende Wissenschaft
- Zuteilung: Zufällig
- Interventionsmodell: Crossover-Aufgabe
- Maskierung: Keine (Offenes Etikett)
Waffen und Interventionen
Teilnehmergruppe / Arm |
Intervention / Behandlung |
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Kein Eingriff: Sitzender Besuch
Die Probanden werden 8 Stunden lang ruhigen, sitzenden Aktivitäten nachgehen.
Stündliche Blutabnahmen und Atemproben werden gesammelt.
Bolus C13-Lysin wird zu Stunde 4 verabreicht.
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Aktiver Komparator: Übungsbesuch
Die Probanden werden bis Stunde 5 ruhigen, sitzenden Aktivitäten nachgehen. Blut- und Atemproben werden gesammelt.
Bei Stunde 4 nimmt das Subjekt einen Bolus C13-Lysin zu sich und geht sofort 45 Minuten lang mit mäßiger Intensität (Übung bei 75 % der maximalen Herzfrequenz) auf einem Laufband.
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Training mit moderater Intensität durch Gehen auf einem Laufband bei 75 % der maximalen Herzfrequenz.
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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Vergleichen Sie die Phenylalanin-Plasmakonzentration der letzten Blutabnahme während körperlicher Betätigung mit sitzenden Besuchen.
Zeitfenster: bis zu 8 Std
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Vergleichen Sie die endgültige Blutprobe für die Phenylalaninkonzentration aus jedem Arm der Studie.
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bis zu 8 Std
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Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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Atemanreicherung von C13-Lysin während Bewegungsmangel und Bewegung
Zeitfenster: Stunden 1-8 des Studientages von jedem Arm.
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Vergleichen Sie die AUC-Gesamtatemanreicherung von C13-Lysin während der sitzenden und der Trainingsarme.
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Stunden 1-8 des Studientages von jedem Arm.
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Mitarbeiter und Ermittler
Ermittler
- Hauptermittler: Melanie Gillingham, PhD, RD, Oregon Health and Science University
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn
Primärer Abschluss (Tatsächlich)
Studienabschluss (Tatsächlich)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Schätzen)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Schätzen)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Schlüsselwörter
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
- Stoffwechselerkrankungen
- Erkrankungen des Gehirns
- Erkrankungen des zentralen Nervensystems
- Erkrankungen des Nervensystems
- Genetische Krankheiten, angeboren
- Stoffwechsel, angeborene Fehler
- Gehirnerkrankungen, Stoffwechsel
- Gehirnerkrankungen, Stoffwechselerkrankungen, angeboren
- Aminosäurestoffwechsel, angeborene Fehler
- Phenylketonurien
Andere Studien-ID-Nummern
- 9202
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