肺動脈高血圧症および心臓シャント患者における肺血管反応性検査の評価 (ReVAch)

肺動脈高血圧症 (PAH) は、シャントを有する先天性心疾患患者の死亡率および罹患率の重要な原因です。

これらの先天性心臓シャントは PAH の原因となっており、早期に閉鎖しないと肺血管抵抗が上昇します。

肺血流量が多く、肺血管抵抗が低い患者は、外科的シャント閉鎖の恩恵を十分に受け、閉鎖後の肺高血圧症は完全に消失します。 対照的に、肺血流量が低く、肺血管抵抗が高い患者には、シャントを閉鎖した後も有害な肺高血圧が続くため、利点はありません。

特定の状況、特に心臓病の発見が遅れた場合、シャントの不適切な閉鎖は自然予後を悪化させるため、これらの患者の操作性の問題は非常に重要です。 現在、操作性に疑問がある場合に備えて、いくつかの臨床的および血行力学的基準が経験的に使用されていますが、その予測値は不確実です。

したがって、手術後の全体的な転帰を改善するには、患者を手術可能なグループと手術不可能なグループに階層化する必要があります。

この研究プロジェクトでは、シャント閉鎖から 1 年後の PAH 上昇の存在に対するアセチルコリンに対する肺血管反応性検査の予測性能を評価することを提案します。 この反応性検査は、探索と通常の検査に基づいてシャントの外科的閉鎖の決定が下された（したがって反応性検査の結果を知らされていない）患者集団で評価されます。 この研究の試験は、肺動脈の左下葉にアセチルコリンを連続的に流し、反復注射と用量の増加を行うように設計されています。 最後の注射は、血管拡張を最大限にするために、吸入 O2/NO (効果増強) を伴うアデノシンで構成されました。 対象となるパラメーターは、最大血管拡張時の速度 (アデノシン + 一酸化窒素 (NO) 吸入) に対するアセチルコリンによる肺動脈内皮依存性血管拡張におけるドップラー流速です。