Utvärdering av det pulmonära vaskulära reaktivitetstestet hos patienter med pulmonell arteriell hypertoni och en hjärtshunt (ReVAch)

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en viktig orsak till mortalitet och sjuklighet hos patienter med medfödd hjärtsjukdom med shunt.

Dessa medfödda hjärtshuntar är ansvariga för PAH, som utvecklas mot högre pulmonellt vaskulärt motstånd om de inte stängs tidigt.

Patienter med betydande lungflöde och lågt pulmonellt vaskulärt motstånd drar full nytta av kirurgisk shuntstängning med fullständigt försvinnande av pulmonell hypertoni efter stängning. Däremot kommer patienter med lågt pulmonellt flöde och högt pulmonellt vaskulärt motstånd inte att ha någon fördel eftersom de behåller en skadlig pulmonell hypertoni efter stängning av shunten.

I vissa situationer, särskilt sen upptäckt av hjärtsjukdomar, är frågan om operationsförmåga hos dessa patienter avgörande eftersom stängning av shunten på ett olämpligt sätt förvärrar den spontana prognosen. För närvarande, vid tvivel om operabiliteten, finns det flera kliniska och hemodynamiska kriterier som används empiriskt, men deras prediktiva värde är osäkert.

Det är därför nödvändigt att stratifiera patienter i opererbara och inoperabla grupper för att förbättra deras totala resultat efter operationen.

I detta forskningsprojekt föreslår vi att bedöma den prediktiva prestandan av pulmonell vaskulär reaktivitet mot acetylkolin test på närvaron av förhöjd PAH 1 år efter stängningen av shunten. Detta reaktivitetstest kommer att utvärderas på en population av patienter för vilka beslutet om kirurgisk stängning av shunten har bedömts på grundval av undersökningar och vanliga tester (och därför blinda för kunskapen om resultatet av reaktivitetstestet). Testet i denna studie är utformat med upprepade injektioner och ökande doser med ett kontinuerligt flöde av acetylkolin i den vänstra nedre loben av lungartären. Den sista injektionen bestod av adenosin med inhalerad O2/NO (potentierande effekt) för maximal vasodilatation. Parametern av intresse är Dopplerflödeshastigheten i lungartären endotelberoende vasodilatation av acetylkolin i förhållande till hastigheten vid maximal vasodilatation (adenosin + i kväveoxid (NO) inandning)