Оценка теста легочной сосудистой реактивности у пациентов с легочной артериальной гипертензией и сердечным шунтом (ReVAch)

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является важной причиной заболеваемости и смертности у пациентов с врожденными пороками сердца с шунтом.

Эти врожденные кардиальные шунты ответственны за ЛАГ, которая развивается в сторону более высокого сопротивления легочных сосудов, если они не закрыты рано.

Пациенты со значительным легочным кровотоком и низким легочным сосудистым сопротивлением в полной мере получают пользу от хирургического закрытия шунта с полным исчезновением легочной гипертензии после закрытия. Напротив, у пациентов с низким легочным кровотоком и высоким легочным сосудистым сопротивлением пользы не будет, поскольку после закрытия шунта у них сохраняется пагубная легочная гипертензия.

В определенных ситуациях, особенно при позднем обнаружении порока сердца, вопрос об операбельности этих больных является ключевым, так как несвоевременное закрытие шунта ухудшает спонтанный прогноз. В настоящее время в случае сомнений в операбельности существует несколько клинических и гемодинамических критериев, используемых эмпирически, но их прогностическая ценность неясна.

Поэтому необходимо стратифицировать пациентов на операбельные и неоперабельные группы, чтобы улучшить их общий результат после операции.

В данном исследовательском проекте мы предлагаем оценить прогностическую эффективность реактивности сосудов легких на ацетилхолиновый тест на наличие повышенной ЛАГ через 1 год после закрытия шунта. Этот тест на реактивность будет оцениваться на популяции пациентов, для которых решение о хирургическом закрытии шунта было принято на основании исследований и обычных тестов (и, следовательно, слепых к знанию результатов теста на реактивность). Тест в этом исследовании разработан с повторными инъекциями и возрастающими дозами с непрерывным потоком ацетилхолина в левую нижнюю долю легочной артерии. Последняя инъекция состояла из аденозина с ингаляцией O2/NO (потенцирующий эффект) для максимальной вазодилатации. Интересующим параметром является допплеровская скорость потока в эндотелий-зависимой вазодилатации легочной артерии под действием ацетилхолина по сравнению со скоростью при максимальной вазодилатации (аденозин + при вдыхании оксида азота (NO)).