Evaluering af den pulmonale vaskulære reaktivitetstest hos patienter med pulmonal arteriel hypertension og en hjerteshunt (ReVAch)

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en vigtig årsag til dødelighed og morbiditet hos patienter med medfødt hjertesygdom med en shunt.

Disse medfødte hjerteshunts er ansvarlige for PAH, som udvikler sig mod højere pulmonal vaskulær modstand, hvis de ikke lukkes tidligt.

Patienter med signifikant pulmonal flow og lav pulmonal vaskulær modstand har fuldt ud fordel af kirurgisk shuntlukning med fuldstændig forsvinden af ​​pulmonal hypertension efter lukning. I modsætning hertil vil patienter med lavt pulmonal flow og høj pulmonal vaskulær modstand ikke have nogen fordel, fordi de bevarer en skadelig pulmonal hypertension efter lukning af shunten.

I visse situationer, især sen opdagelse af hjertesygdom, er spørgsmålet om disse patienters operabilitet afgørende, fordi lukning af shunten uhensigtsmæssigt forværrer den spontane prognose. I øjeblikket, i tilfælde af tvivl om operabiliteten, er der flere kliniske og hæmodynamiske kriterier, der anvendes empirisk, men deres prædiktive værdi er usikker.

Det er derfor nødvendigt at stratificere patienter i operable og inoperable grupper for at forbedre deres samlede resultat efter operationen.

I dette forskningsprojekt foreslår vi at vurdere den prædiktive ydeevne af den pulmonale vaskulære reaktivitet over for acetylcholin test på tilstedeværelsen af ​​forhøjet PAH 1 år efter lukning af shunten. Denne reaktivitetstest vil blive evalueret på en population af patienter, for hvem beslutningen om den kirurgiske lukning af shunten er blevet bedømt på grundlag af udforskninger og sædvanlige tests (og derfor blinde for viden om resultatet af reaktivitetstesten). Testen i denne undersøgelse er designet med gentagne injektioner og stigende doser med en kontinuerlig strøm af acetylcholin i venstre nedre del af lungearterien. Den sidste injektion bestod af adenosin med inhaleret O2/NO (potentierende effekt) for maksimal vasodilatation. Parameteren af ​​interesse er Doppler-flowhastigheden i lungearterien endotelafhængig vasodilatation med acetylcholin i forhold til hastigheden ved maksimal vasodilatation (adenosin + i nitrogenoxid (NO) inhalation)