Evaluatie van de pulmonale vasculaire reactiviteitstest bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie en een cardiale shunt (ReVAch)

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een belangrijke oorzaak van mortaliteit en morbiditeit bij patiënten met een aangeboren hartaandoening met een shunt.

Deze aangeboren cardiale shunts zijn verantwoordelijk voor PAH, dat evolueert naar een hogere pulmonale vasculaire weerstand als ze niet vroegtijdig worden gesloten.

Patiënten met significante pulmonale flow en lage pulmonale vasculaire weerstand hebben volledig baat bij chirurgische shuntsluiting waarbij pulmonale hypertensie na sluiting volledig verdwijnt. Daarentegen zullen patiënten met een lage pulmonale flow en een hoge pulmonale vasculaire weerstand geen voordeel hebben omdat ze een schadelijke pulmonale hypertensie behouden na sluiting van de shunt.

In bepaalde situaties, met name late ontdekking van hartaandoeningen, is de kwestie van de operabiliteit van deze patiënten van cruciaal belang omdat het op ongepaste wijze sluiten van de shunt de spontane prognose verslechtert. Momenteel zijn er in geval van twijfel over de operabiliteit verschillende klinische en hemodynamische criteria die empirisch worden gebruikt, maar hun voorspellende waarde is onzeker.

Het is daarom noodzakelijk om patiënten te stratificeren in operabele en niet-operabele groepen om hun algehele uitkomst na de operatie te verbeteren.

In dit onderzoeksproject stellen we voor om de voorspellende werking van de pulmonale vasculaire reactiviteit op acetylcholinetest te beoordelen op de aanwezigheid van verhoogde PAH 1 jaar na sluiting van de shunt. Deze reactiviteitstest zal worden geëvalueerd op een patiëntenpopulatie voor wie de beslissing tot chirurgische sluiting van de shunt is genomen op basis van verkenningen en gebruikelijke tests (en dus blind voor de kennis van het resultaat van de reactiviteitstest). De test in deze studie is ontworpen met herhaalde injecties en toenemende doses met een continue stroom acetylcholine in de linker onderkwab van de longslagader. De laatste injectie bestond uit adenosine met ingeademde O2/NO (versterkend effect) voor maximale vasodilatatie. De parameter van belang is de Doppler stroomsnelheid in de longslagader endotheel-afhankelijke vasodilatatie door acetylcholine ten opzichte van de snelheid bij maximale vasodilatatie (adenosine + in stikstofmonoxide (NO) inademing)