Evaluering av pulmonal vaskulær reaktivitetstesten hos pasienter med pulmonal arteriell hypertensjon og hjerteshunt (ReVAch)

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en viktig årsak til dødelighet og sykelighet hos pasienter med medfødt hjertesykdom med shunt.

Disse medfødte hjerteshuntene er ansvarlige for PAH, som utvikler seg mot høyere pulmonal vaskulær motstand hvis de ikke lukkes tidlig.

Pasienter med betydelig lungestrøm og lav pulmonal vaskulær motstand har fullt utbytte av kirurgisk shuntlukking med fullstendig forsvinning av pulmonal hypertensjon etter lukking. Derimot vil pasienter med lav lungestrøm og høy pulmonal vaskulær motstand ikke ha noen fordel fordi de opprettholder en skadelig pulmonal hypertensjon etter lukking av shunten.

I visse situasjoner, spesielt sen oppdagelse av hjertesykdom, er spørsmålet om operabilitet for disse pasientene avgjørende fordi lukking av shunten på upassende måte forverrer den spontane prognosen. For tiden, ved tvil om operabiliteten, er det flere kliniske og hemodynamiske kriterier brukt empirisk, men deres prediktive verdi er usikker.

Det er derfor nødvendig å stratifisere pasienter i operable og inoperable grupper for å forbedre det totale resultatet etter operasjonen.

I dette forskningsprosjektet foreslår vi å vurdere den prediktive ytelsen til den pulmonale vaskulære reaktiviteten til acetylkolin test på tilstedeværelse av forhøyet PAH 1 år etter lukking av shunten. Denne reaktivitetstesten vil bli evaluert på en populasjon av pasienter for hvem beslutningen om kirurgisk lukking av shunten er blitt bedømt på grunnlag av undersøkelser og vanlige tester (og derfor blind for kunnskapen om resultatet av reaktivitetstesten). Testen i denne studien er designet med gjentatte injeksjoner og økende doser med en kontinuerlig strøm av acetylkolin i venstre nedre lapp i lungearterien. Den siste injeksjonen besto av adenosin med inhalert O2/NO (potenserende effekt) for maksimal vasodilatasjon. Parameteren av interesse er Doppler-strømningshastigheten i lungearterien endotelavhengig vasodilatasjon av acetylkolin i forhold til hastigheten ved maksimal vasodilatasjon (adenosin + i nitrogenoksid (NO) inhalasjon)