血清 IgG4 レベルが高い患者における未検出の IgG4 関連疾患の診断に関するレトロスペクティブ研究。

IgG4 は、構造と機能の両方においてユニークな抗体です。 この分子は、健康な人の総 IgG の 5% 未満を占めており、最も少ない IgG サブクラスです。 IgG1、IgG2、および IgG3 とは対照的に、表向きは健康な人の血清 IgG4 濃度は 100 倍以上異なりますが (正常範囲、1 ミリリットルあたり 0.01 ～ 1.4 mg)、個人の IgG4 濃度は一般的に安定しています。

免疫グロブリン G4 関連疾患 (IgG4-RD) は、特定の病理学的、血清学的、および臨床的特徴を共有する一連の障害で構成される、病因が不明な症候群として認知度が高まっています。

これらの異なる条件は、以前は無関係であると考えられていました [2-4]。 一般的に共有される特徴には、関与する臓器の腫瘍様の腫脹、IgG4 陽性形質細胞が豊富なリンパ形質細胞浸潤、および特徴的な「storform」パターンを持つさまざまな程度の線維化が含まれます。 さらに、IgG4 の血清濃度の上昇は、IgG4-RD 患者の 60 ～ 70% で見られます。

複数の臓器に影響を与えることが多いこの状態の 2 つの主要な症状は、1 型自己免疫性膵炎 (IgG4 関連膵炎) と唾液腺疾患です。後者は、唾液腺肥大または硬化性唾液腺炎（以前はそれぞれ「ミクリッツ病」およびキュットナー腫瘍と呼ばれていました）として現れる場合があります。 これらの症状は、しばしばシェーグレン症候群に似ていますが、病態生理学的にこの障害とは異なります。 全体的な状態の好ましい名前は、IgG4 関連疾患です。

IgG4 関連疾患の診断には IgG4 保有形質細胞の存在が必要ですが、IgG4 陽性細胞はさまざまな炎症性浸潤に見られるため、かなりの数の IgG4 陽性形質細胞の検出は診断にはなりません。 IgG4関連疾患の

IgG4 関連疾患の患者の組織は、IgG4 を含む形質細胞のびまん性浸潤を示します。これは、この状態の他のほとんどの炎症性模倣体で検出される IgG4 を含む細胞の限局性凝集体とは対照的です。 高倍率視野あたり 30 個を超える IgG4 陽性細胞を含むびまん性形質細胞浸潤と、50% を超える IgG4 と IgG の比率は、IgG4 関連疾患の説得力のある証拠を提供します。

この研究では、2000 年 1 月から 2014 年 6 月までの 14 年間に何らかの理由で入院した、IGG4 の血清レベルが高い未知の IGG4 関連疾患を有する患者について、メイア病院のコンピューター化されたデータベースからの臨床データを調べます。

生検は IGG4 RD の診断における特徴であることが証明されているため、高 IGG4 血清レベルが確認され、IGG4 RD 以外の理由で適切な組織からの生検が得られた患者のプールで調査を完了することにしました。それらのサンプルを当院の病理サービスに返送することにより、それらのサンプルに IGG4 の特異的染色を実行します。

さらに、各陽性患者の臨床およびその他の検査所見は、各患者の入院歴から関連付けられる。