Badanie retrospektywne w celu rozpoznania niewykrytych chorób związanych z IgG4 u pacjentów z wysokim poziomem IgG4 w surowicy.

IgG4 jest unikalnym przeciwciałem zarówno pod względem struktury, jak i funkcji. Ta cząsteczka stanowi mniej niż 5% całkowitej IgG u zdrowych osób i jest najmniej występującą podklasą IgG. W przeciwieństwie do IgG1, IgG2 i IgG3, stężenia IgG4 w surowicy wśród pozornie zdrowych osób różnią się ponad 100-krotnie (normalny zakres, 0,01 do 1,4 mg na mililitr), ale stężenia IgG4 u poszczególnych osób są na ogół stabilne.

Choroba związana z immunoglobuliną G4 (IgG4-RD) jest coraz bardziej rozpoznawanym zespołem o nieznanej etiologii, składającym się z zestawu zaburzeń, które mają wspólne cechy patologiczne, serologiczne i kliniczne.

Wcześniej uważano, że te różne stany nie są ze sobą powiązane [2-4]. Powszechnie wspólne cechy obejmują guzopodobny obrzęk zajętych narządów, naciek limfoplazmatyczny wzbogacony w komórki plazmatyczne IgG4-dodatnie oraz różne stopnie zwłóknienia, które ma charakterystyczny wzór „piętrowaty”. Ponadto podwyższone stężenia IgG4 w surowicy stwierdza się u 60 do 70 procent pacjentów z IgG4-RD.

Dwa główne objawy tego stanu, który często dotyczy więcej niż jednego narządu, to autoimmunologiczne zapalenie trzustki typu 1 (zapalenie trzustki związane z IgG4) i choroba gruczołów ślinowych; późniejszy może objawiać się powiększeniem gruczołów ślinowych lub stwardniającym zapaleniem ślinianek (dawniej określanym odpowiednio jako „choroba Mikulicza” i guz Küttnera). Stany te często przypominają zespół Sjögrena, ale różnią się patofizjologicznie od tego zaburzenia. Preferowaną nazwą ogólnego stanu jest choroba związana z IgG4.

Obecność komórek plazmatycznych zawierających IgG4 jest wymagana do rozpoznania choroby związanej z IgG4, ale komórki IgG4-dodatnie znajdują się w wielu różnych naciekach zapalnych, a zatem wykrycie znacznej liczby komórek plazmatycznych IgG4-dodatnich nie jest diagnostyczne choroby związanej z IgG4.

Tkanki od pacjentów z chorobą związaną z IgG4 wykazują rozproszone nacieki komórek plazmatycznych niosących IgG4, w przeciwieństwie do ogniskowych agregatów komórek niosących IgG4, które są wykrywane w większości innych naśladowców zapalenia tego stanu. Rozproszony naciek komórek plazmatycznych z ponad 30 komórkami IgG4-dodatnimi na pole o dużej mocy i stosunkiem IgG4 do IgG, który jest wyższy niż 50%, dostarcza przekonujących dowodów na chorobę związaną z IgG4.

W badaniu zostaną przeanalizowane dane kliniczne z komputerowej bazy danych Szpitala Meir dotyczące pacjentów z nieznaną chorobą związaną z IGG4 z wysokim poziomem IGG4 w surowicy, którzy zostali przyjęci do szpitala z dowolnej przyczyny w okresie 14 lat, od stycznia 2000 r. do czerwca 2014 r.

Ponieważ biopsja okazała się cechą charakterystyczną w diagnozowaniu IGG4 RD, zdecydowaliśmy się zakończyć badanie na puli pacjentów, u których potwierdzono wysoki poziom IGG4 w surowicy i u których biopsje z dowolnej odpowiedniej tkanki uzyskano z innych powodów niż IGG4 RD, a następnie wykonanie specyficznego barwienia dla IGG4 tych próbek, wysyłając je z powrotem do działu patologii w naszym szpitalu.

Ponadto kliniczne i inne cechy laboratoryjne każdego pozytywnego pacjenta zostaną następnie skorelowane z historią przyjęcia każdego pacjenta.