Étude rétrospective pour le diagnostic des maladies liées aux IgG4 non détectées chez les patients présentant des taux sériques élevés d'IgG4.

L'IgG4 est un anticorps unique tant par sa structure que par sa fonction. Cette molécule représente moins de 5 % des IgG totales chez les personnes en bonne santé et constitue la sous-classe d'IgG la moins abondante. Contrairement aux IgG1, IgG2 et IgG3, les concentrations sériques d'IgG4 chez les personnes apparemment en bonne santé varient d'un facteur supérieur à 100 (intervalle normal, 0,01 à 1,4 mg par millilitre), mais les concentrations d'IgG4 chez les individus sont généralement stables.

La maladie liée à l'immunoglobuline G4 (IgG4-RD) est un syndrome de plus en plus reconnu d'étiologie inconnue composé d'un ensemble de troubles qui partagent des caractéristiques pathologiques, sérologiques et cliniques spécifiques.

On pensait auparavant que ces différentes conditions n'étaient pas liées [2-4]. Les caractéristiques communément partagées comprennent un gonflement de type tumoral des organes impliqués, un infiltrat lymphoplasmocytaire enrichi en plasmocytes IgG4-positifs et des degrés variables de fibrose qui a un motif "storiforme" caractéristique. De plus, des concentrations sériques élevées d'IgG4 sont trouvées chez 60 à 70 % des patients atteints d'IgG4-RD.

Deux présentations majeures de cette affection, qui affecte souvent plus d'un organe, sont la pancréatite auto-immune de type 1 (pancréatite liée aux IgG4) et la maladie des glandes salivaires ; ce dernier peut se présenter sous la forme d'une hypertrophie des glandes salivaires ou d'une sialadénite sclérosante (anciennement appelée «maladie de Mikulicz» et tumeur de Küttner, respectivement). Ces conditions ressemblent souvent au syndrome de Sjögren mais sont physiopathologiquement distinctes de ce trouble. Le nom préféré pour l'état général est la maladie liée aux IgG4.

La présence de plasmocytes porteurs d'IgG4 est nécessaire pour le diagnostic d'une maladie liée aux IgG4, mais les cellules IgG4 positives se trouvent dans une grande variété d'infiltrats inflammatoires, et la détection d'un nombre important de plasmocytes IgG4 positifs n'est donc pas diagnostique. de maladies liées aux IgG4.

Les tissus de patients atteints d'une maladie liée aux IgG4 présentent des infiltrats diffus de plasmocytes porteurs d'IgG4, contrairement aux agrégats focaux de cellules porteuses d'IgG4 qui sont détectés dans la plupart des autres mimétiques inflammatoires de cette affection. Un infiltrat diffus de plasmocytes avec plus de 30 cellules IgG4 positives par champ à haute puissance et un rapport IgG4/IgG supérieur à 50 % fournit des preuves convaincantes d'une maladie liée aux IgG4.

L'étude examinera les données cliniques de la base de données informatisée de l'hôpital Meir pour les patients atteints d'une maladie inconnue liée à l'IGG4 avec des taux sériques élevés d'IGG4 qui ont été hospitalisés pour une raison quelconque sur une période de 14 ans, de janvier 2000 à juin 2014.

Étant donné que la biopsie s'est avérée être la marque du diagnostic d'IGG4 RD, nous avons décidé de terminer l'enquête sur un groupe de patients pour lesquels des taux sériques élevés d'IGG4 ont été confirmés et pour lesquels des biopsies de tout tissu approprié ont été obtenues pour d'autres raisons que IGG4 RD, puis effectuer une coloration spécifique pour IGG4 sur ces échantillons, en les renvoyant au service de pathologie de notre hôpital.

En outre, les caractéristiques cliniques et autres caractéristiques de laboratoire de chaque patient positif seront ensuite corrélées à partir de l'historique d'admission de chaque patient.