Retrospektiv studie for diagnose av uoppdagede IgG4-relaterte sykdommer hos pasienter med høye serum-IgG4-nivåer.

IgG4 er et unikt antistoff i både struktur og funksjon. Dette molekylet utgjør mindre enn 5 % av det totale IgG hos friske personer og er den minst rikelige IgG-underklassen. I motsetning til IgG1, IgG2 og IgG3, varierer serum-IgG4-konsentrasjoner blant tilsynelatende friske mennesker med en faktor på mer enn 100 (normalt område, 0,01 til 1,4 mg per milliliter), men IgG4-konsentrasjoner hos enkeltpersoner er generelt stabile.

Immunoglobulin G4-relatert sykdom (IgG4-RD) er et stadig mer anerkjent syndrom med ukjent etiologi som består av en samling lidelser som deler spesifikke patologiske, serologiske og kliniske trekk.

Disse forskjellige tilstandene ble tidligere antatt å være urelaterte [2-4]. De vanlige delte egenskapene inkluderer tumorlignende hevelse av involverte organer, et lymfoplasmacytisk infiltrat beriket i IgG4-positive plasmaceller og variable grader av fibrose som har et karakteristisk "storiform" mønster. I tillegg er forhøyede serumkonsentrasjoner av IgG4 funnet hos 60 til 70 prosent av pasientene med IgG4-RD.

To hovedpresentasjoner av denne tilstanden, som ofte påvirker mer enn ett organ, er type 1 autoimmun pankreatitt (IgG4-relatert pankreatitt) og spyttkjertelsykdom; den senere kan presentere seg som spyttkjertelforstørrelse eller som skleroserende sialadenitt (tidligere kalt henholdsvis "Mikulicz sykdom" og Küttners svulst). Disse tilstandene ligner ofte på Sjögrens syndrom, men er patofysiologisk forskjellige fra denne lidelsen. Det foretrukne navnet på den generelle tilstanden er IgG4-relatert sykdom.

Tilstedeværelsen av IgG4-bærende plasmaceller er nødvendig for en diagnose av IgG4-relatert sykdom, men IgG4-positive celler finnes i en lang rekke inflammatoriske infiltrater, og påvisningen av et betydelig antall IgG4-positive plasmaceller er derfor ikke diagnostisk. av IgG4-relatert sykdom.

Vev fra pasienter med IgG4-relatert sykdom viser diffuse infiltrater av IgG4-bærende plasmaceller, i motsetning til fokalaggregatene til IgG4-bærende celler som påvises i de fleste andre inflammatoriske etterlignere av denne tilstanden. Et diffust plasmacelleinfiltrat med mer enn 30 IgG4-positive celler per høyeffektfelt og et forhold mellom IgG4 og IgG som er høyere enn 50 % gir overbevisende bevis på IgG4-relatert sykdom.

Studien vil undersøke de kliniske dataene fra den datamaskiniserte databasen til Meir Hospital for pasienter med ukjent IGG4-relatert sykdom med høye serumnivåer av IGG4 som ble innlagt for sykehusinnleggelse uansett årsak i en periode på 14 år, fra januar 2000 til juni 2014.

Siden biopsi har vist seg å være kjennetegnet ved diagnostisering av IGG4 RD, bestemte vi oss for å fullføre undersøkelsen i en gruppe pasienter hvor høye IGG4-serumnivåer ble bekreftet og til hvem biopsier fra egnet vev ble tatt av andre grunner enn IGG4 RD og deretter å utføre spesifikk farging for IGG4 til disse prøvene, ved å sende dem tilbake til patologitjenesten på sykehuset vårt.

Videre vil kliniske og andre laboratorietrekk ved hver positiv pasient bli korrelert fra hver pasients innleggelseshistorie.