Retrospektive Studie zur Diagnose unerkannter IgG4-bezogener Krankheiten bei Patienten mit hohen IgG4-Spiegeln im Serum.

IgG4 ist ein einzigartiger Antikörper in Struktur und Funktion. Dieses Molekül macht bei gesunden Personen weniger als 5 % des gesamten IgG aus und ist die am wenigsten verbreitete IgG-Subklasse. Im Gegensatz zu IgG1, IgG2 und IgG3 schwanken die IgG4-Konzentrationen im Serum bei scheinbar gesunden Menschen um mehr als den Faktor 100 (Normbereich 0,01 bis 1,4 mg pro Milliliter), die IgG4-Konzentrationen bei einzelnen Personen sind jedoch im Allgemeinen stabil.

Die Immunglobulin-G4-bedingte Erkrankung (IgG4-RD) ist ein zunehmend erkanntes Syndrom unbekannter Ätiologie, das aus einer Sammlung von Erkrankungen besteht, die spezifische pathologische, serologische und klinische Merkmale gemeinsam haben.

Diese unterschiedlichen Zustände wurden früher als unabhängig voneinander angesehen [2-4]. Zu den gemeinsamen Merkmalen gehören eine tumorähnliche Schwellung der betroffenen Organe, ein lymphoplasmatisches Infiltrat, das mit IgG4-positiven Plasmazellen angereichert ist, und Fibrose unterschiedlichen Grades, die ein charakteristisches "storiformes" Muster aufweist. Darüber hinaus werden bei 60 bis 70 Prozent der Patienten mit IgG4-RD erhöhte Serumkonzentrationen von IgG4 gefunden.

Zwei Haupterscheinungsformen dieser Erkrankung, die oft mehr als ein Organ betrifft, sind Typ-1-Autoimmunpankreatitis (IgG4-bedingte Pankreatitis) und Speicheldrüsenerkrankung; Letzteres kann sich als Speicheldrüsenvergrößerung oder als sklerosierende Sialadenitis (früher als "Mikulicz-Krankheit" bzw. Küttner-Tumor bezeichnet) darstellen. Diese Zustände ähneln oft dem Sjögren-Syndrom, unterscheiden sich aber pathophysiologisch von dieser Störung. Der bevorzugte Name für den Gesamtzustand ist IgG4-bezogene Krankheit.

Das Vorhandensein von IgG4-tragenden Plasmazellen ist für die Diagnose einer IgG4-bedingten Erkrankung erforderlich, aber IgG4-positive Zellen werden in einer Vielzahl von entzündlichen Infiltraten gefunden, und der Nachweis einer beträchtlichen Anzahl von IgG4-positiven Plasmazellen ist daher nicht diagnostisch einer IgG4-bedingten Erkrankung.

Gewebe von Patienten mit IgG4-bedingter Erkrankung zeigen diffuse Infiltrate von IgG4-tragenden Plasmazellen, im Gegensatz zu den fokalen Aggregaten von IgG4-tragenden Zellen, die bei den meisten anderen entzündlichen Nachahmern dieser Erkrankung nachgewiesen werden. Ein diffuses Plasmazelleninfiltrat mit mehr als 30 IgG4-positiven Zellen pro Hochleistungsfeld und einem Verhältnis von IgG4 zu IgG von mehr als 50 % liefern überzeugende Hinweise auf eine IgG4-bedingte Erkrankung.

Die Studie wird die klinischen Daten aus der computergestützten Datenbank des Meir-Krankenhauses für Patienten mit unbekannter IGG4-bedingter Krankheit mit hohen IGG4-Serumspiegeln untersuchen, die aus irgendeinem Grund in einem Zeitraum von 14 Jahren, von Januar 2000 bis Juni 2014, ins Krankenhaus eingeliefert wurden.

Da sich die Biopsie als das Markenzeichen bei der Diagnose von IGG4 RD erwiesen hat, entschieden wir uns, die Untersuchung in einem Pool von Patienten abzuschließen, bei denen hohe IGG4-Serumspiegel bestätigt wurden und bei denen aus anderen Gründen als IGG4 RD und dann Biopsien aus geeignetem Gewebe entnommen wurden um diese Proben spezifisch für IGG4 zu färben, indem Sie sie an den Pathologiedienst unseres Krankenhauses zurücksenden.

Darüber hinaus werden klinische und andere Labormerkmale jedes positiven Patienten dann mit der Krankengeschichte der Aufnahme jedes Patienten korreliert.