Retrospektiv undersøgelse til diagnosticering af uopdagede IgG4-relaterede sygdomme hos patienter med høje serum-IgG4-niveauer.

IgG4 er et unikt antistof i både struktur og funktion. Dette molekyle tegner sig for mindre end 5% af det totale IgG hos raske personer og er den mindst udbredte IgG-underklasse. I modsætning til IgG1, IgG2 og IgG3 varierer serum-IgG4-koncentrationerne blandt tilsyneladende raske mennesker med en faktor på mere end 100 (normalt interval, 0,01 til 1,4 mg pr. milliliter), men IgG4-koncentrationerne hos individuelle personer er generelt stabile.

Immunoglobulin G4-relateret sygdom (IgG4-RD) er et mere og mere anerkendt syndrom af ukendt ætiologi, der består af en samling af lidelser, der deler specifikke patologiske, serologiske og kliniske træk.

Disse forskellige tilstande blev tidligere anset for at være uafhængige [2-4]. De almindeligt delte træk omfatter tumorlignende hævelse af involverede organer, et lymfoplasmacytisk infiltrat beriget med IgG4-positive plasmaceller og variable grader af fibrose, der har et karakteristisk "storiform" mønster. Derudover findes forhøjede serumkoncentrationer af IgG4 hos 60 til 70 procent af patienterne med IgG4-RD.

To vigtige præsentationer af denne tilstand, som ofte påvirker mere end ét organ, er type 1 autoimmun pancreatitis (IgG4-relateret pancreatitis) og spytkirtelsygdom; den senere kan vise sig som spytkirtelforstørrelse eller som skleroserende sialadenitis (tidligere betegnet henholdsvis "Mikulicz sygdom" og Küttners tumor). Disse tilstande ligner ofte Sjögrens syndrom, men er patofysiologisk adskilte fra denne lidelse. Det foretrukne navn for den overordnede tilstand er IgG4-relateret sygdom.

Tilstedeværelsen af ​​IgG4-bærende plasmaceller er påkrævet for en diagnose af IgG4-relateret sygdom, men IgG4-positive celler findes i en lang række forskellige inflammatoriske infiltrater, og påvisningen af ​​et betydeligt antal IgG4-positive plasmaceller er derfor ikke diagnostisk af IgG4-relateret sygdom.

Væv fra patienter med IgG4-relateret sygdom viser diffuse infiltrater af IgG4-bærende plasmaceller i modsætning til de fokale aggregater af IgG4-bærende celler, der påvises i de fleste andre inflammatoriske efterlignere af denne tilstand. Et diffust plasmacelleinfiltrat med mere end 30 IgG4-positive celler pr. højeffektfelt og et forhold mellem IgG4 og IgG, der er højere end 50 %, giver overbevisende bevis for IgG4-relateret sygdom.

Undersøgelsen vil undersøge de kliniske data fra Meir Hospitals edb-database for patienter med ukendt IGG4-relateret sygdom med høje serumniveauer af IGG4, som blev indlagt til hospitalsindlæggelse af en eller anden grund i en periode på 14 år, fra januar 2000 til juni 2014.

Da biopsi har vist sig at være kendetegnet ved diagnosticering af IGG4 RD, besluttede vi at afslutte undersøgelsen i en pulje af patienter, for hvem høje IGG4 serumniveauer blev bekræftet, og til hvem biopsier fra ethvert passende væv blev opnået af andre årsager end IGG4 RD og derefter at udføre specifik farvning for IGG4 til disse prøver ved at sende dem tilbage til patologitjenesten på vores hospital.

Desuden vil kliniske og andre laboratorieegenskaber for hver positiv patient derefter blive korreleret ud fra hver patients indlæggelseshistorie.