Retrospektiivinen tutkimus havaitsemattomien IgG4:ään liittyvien sairauksien diagnosoimiseksi potilailla, joilla on korkea seerumin IgG4-taso.
Tutkimus potilaista, joilla on kohonnut seerumi IGG4 ja joilla on tuntematon IGG4:ään liittyvä sairaus, joille biopsia ja myöhempien spesifisten värjäysten suorittaminen kliinistä, laboratoriota ja patologista korrelaatiota varten.
Immunoglobuliini G4:ään liittyvä sairaus (IgG4-RD) on yhä enemmän tunnettu oireyhtymä, jonka etiologiaa ei tunneta ja joka koostuu joukosta sairauksia, joilla on yhteisiä patologisia, serologisia ja kliinisiä piirteitä.
Biopsianäytteiden histopatologinen analyysi on edelleen kulmakivi IgG4:ään liittyvän sairauden diagnosoinnissa. Kohonneet IgG4-pitoisuudet kudoksessa ja seerumissa auttavat diagnosoitaessa IgG4:ään liittyvää sairautta, mutta kumpikaan ei ole spesifinen diagnostinen merkki. Korrelaatio spesifisten histopatologisten löydösten kanssa on olennaista riippumatta seerumin IgG4-pitoisuudesta, IgG4-positiivisten plasmasolujen määrästä kudoksessa tai IgG4:n ja IgG:n suhteesta kudoksessa. IgG4:ään liittyvien sairauksien virhediagnoosit ovat yhä yleisempiä, koska painotetaan liikaa seerumin IgG4-pitoisuuden kohtalaista nousua ja liiallinen riippuvuus IgG4-positiivisten plasmasolujen löytämisestä kudoksesta.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Yksityiskohtainen kuvaus
IgG4 on ainutlaatuinen vasta-aine sekä rakenteeltaan että toiminnaltaan. Tämä molekyyli muodostaa alle 5 % terveiden ihmisten IgG:n kokonaismäärästä ja on vähiten runsas IgG-alaluokka. Toisin kuin IgG1, IgG2 ja IgG3, näennäisesti terveiden ihmisten seerumin IgG4-pitoisuudet vaihtelevat kertoimella yli 100 (normaali alue, 0,01-1,4 mg millilitrassa), mutta yksittäisten henkilöiden IgG4-pitoisuudet ovat yleensä vakaita.
Immunoglobuliini G4:ään liittyvä sairaus (IgG4-RD) on yhä enemmän tunnettu oireyhtymä, jonka etiologiaa ei tunneta ja joka koostuu joukosta sairauksia, joilla on yhteisiä patologisia, serologisia ja kliinisiä piirteitä.
Näiden erilaisten tilojen ajateltiin aiemmin olevan riippumattomia [2-4]. Yleisesti yhteisiä piirteitä ovat mukana olevien elinten kasvainmainen turvotus, lymfoplasmasyyttinen infiltraatti, joka on rikastettu IgG4-positiivisilla plasmasoluilla, ja vaihteleva fibroosi, jolla on tyypillinen "storiforminen" kuvio. Lisäksi kohonneita seerumin IgG4-pitoisuuksia havaitaan 60-70 prosentilla potilaista, joilla on IgG4-RD.
Tämän sairauden, joka usein vaikuttaa useampaan kuin yhteen elimeen, kaksi päämuotoa ovat tyypin 1 autoimmuunihaimatulehdus (IgG4:ään liittyvä haimatulehdus) ja sylkirauhassairaus; jälkimmäinen voi ilmaantua sylkirauhasten laajentumisena tai sklerosoivana sialadeniittina (aiemmin nimitetty "Mikuliczin taudiksi" ja Küttnerin kasvaimeksi, vastaavasti). Nämä sairaudet muistuttavat usein Sjögrenin oireyhtymää, mutta ovat patofysiologisesti erilaisia tästä häiriöstä. Yleistilan edullinen nimi on IgG4:ään liittyvä sairaus.
IgG4:ää sisältävien plasmasolujen läsnäolo vaaditaan IgG4:ään liittyvän sairauden diagnosoimiseksi, mutta IgG4-positiivisia soluja löytyy monenlaisista tulehduksellisista infiltraateista, ja siksi huomattavan määrän IgG4-positiivisia plasmasoluja havaitseminen ei ole diagnostista. IgG4:ään liittyvään sairauteen.
IgG4:ään liittyvää sairautta sairastavien potilaiden kudoksissa on IgG4:ää sisältävien plasmasolujen diffuuseja infiltraatteja, toisin kuin IgG4:ää kantavien solujen fokaaliset aggregaatit, joita havaitaan useimmissa muissa tämän tilan tulehduksellisissa jäljittelijöissä. Diffuusi plasmasoluinfiltraatti, jossa on yli 30 IgG4-positiivista solua suurtehokenttää kohden ja IgG4:n ja IgG:n suhde, joka on yli 50 %, tarjoaa vakuuttavan todisteen IgG4:ään liittyvästä sairaudesta.
Tutkimuksessa tarkastellaan Meir Hospitalin atk-tietokannan kliinisiä tietoja potilaista, joilla on tuntematon IGG4-peräinen sairaus ja korkea IGG4-taso seerumissa ja jotka joutuivat jostain syystä sairaalahoitoon 14 vuoden aikana, tammikuusta 2000 kesäkuuhun 2014.
Koska biopsia on osoittautunut tunnusmerkiksi IGG4 RD:n diagnosoinnissa, päätimme saattaa tutkimuksen päätökseen potilaiden ryhmässä, joille vahvistettiin korkeat IGG4- seerumipitoisuudet ja joille otettiin biopsiat mistä tahansa sopivasta kudoksesta muista syistä kuin IGG4 RD:stä ja sitten. suorittaa IGG4:n spesifinen värjäys näille näytteille lähettämällä ne takaisin sairaalamme patologiapalveluun.
Lisäksi kunkin positiivisen potilaan kliiniset ja muut laboratoriopiirteet korreloidaan kunkin potilaan vastaanoton historiasta.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Todellinen)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
-
Kfar-Saba, Israel, 44281
- Meir Medical Center
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Lapsi
- Aikuinen
- Vanhempi Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Kaikki potilaat, jotka otettiin tammikuun 2000 ja kesäkuun 2014 välisenä aikana MEIR HOSPITAL KFAR SAVAssa, joilla on vähintään yksi tulos korkeasta seerumin IGG4-tasosta laboratoriossamme hyväksytyn normaalialueen mukaisesti (yli 100 mg/dl) ja jolle otettiin biopsia sopivasta kudoksesta muista syistä kuin IGG4:ään liittyvistä sairauksista.
- Molemmat sukupuolet otetaan mukaan.
- Kaiken ikäiset potilaat.
Poissulkemiskriteerit:
- Potilaat, joilla on jo diagnosoitu IGG4:ään liittyviä sairauksia.
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Vain tapaus
- Aikanäkymät: Takautuva
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
|---|
|
IgG4 UKN -diagnoosi
jolla on koskaan löydetty IgG4-alaluokkaa verinäytteestä tai hänen sivukirjeistään
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
seerumin IGG4-taso
Aikaikkuna: 6 kuukautta
|
Poimittu atk-tietokannasta
|
6 kuukautta
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
spesifinen värjäys IGG4:lle biopsianäytteisiin
Aikaikkuna: kuusi kuukautta
|
otettu kaksoisleikkauksesta, jotka eivät koske kliinisiä jälkiä
|
kuusi kuukautta
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Yair Levy, MD, Meir Medical Center
- Opintojen puheenjohtaja: Shalabi Khaled, Meir Medical Center
- Opintojen puheenjohtaja: Evgeny Edelshtein, MD, Meir Medical Center
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- IgG4-RD diagnosis
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .