高血清 IgG4 水平患者未检测到 IgG4 相关疾病诊断的回顾性研究。

IgG4在结构和功能上都是一种独特的抗体。 该分子占健康人总 IgG 的不到 5%，是最不丰富的 IgG 亚类。 与 IgG1、IgG2 和 IgG3 相比，表面上健康的人的血清 IgG4 浓度差异超过 100 倍（正常范围，0.01 至 1.4 mg/mL），但个体中的 IgG4 浓度通常是稳定的。

免疫球蛋白 G4 相关疾病 (IgG4-RD) 是一种越来越被认可的病因不明的综合征，由一系列具有特定病理学、血清学和临床特征的疾病组成。

这些不同的情况以前被认为是不相关的 [2-4]。 共同的特征包括受累器官的肿瘤样肿胀、富含 IgG4 阳性浆细胞的淋巴浆细胞浸润，以及具有特征性“席纹状”模式的不同程度的纤维化。 此外，在 60% 至 70% 的 IgG4-RD 患者中发现 IgG4 血清浓度升高。

这种情况通常会影响一个以上的器官，其两个主要表现是 1 型自身免疫性胰腺炎（IgG4 相关性胰腺炎）和唾液腺疾病；后者可能表现为唾液腺肿大或硬化性唾液腺炎（以前分别称为“Mikulicz 病”和 Küttner 瘤）。 这些病症通常类似于干燥综合征，但在病理生理学上与这种疾病不同。 整体情况的首选名称是 IgG4 相关疾病。

诊断 IgG4 相关疾病需要携带 IgG4 的浆细胞，但 IgG4 阳性细胞存在于多种炎症浸润中，因此检测到大量 IgG4 阳性浆细胞不具有诊断意义IgG4 相关疾病。

来自 IgG4 相关疾病患者的组织显示带有 IgG4 的浆细胞弥漫性浸润，这与在这种情况的大多数其他炎症模拟物中检测到的带有 IgG4 的细胞的局部聚集形成对比。 每个高倍视野有超过 30 个 IgG4 阳性细胞的弥漫性浆细胞浸润和 IgG4 与 IgG 的比率高于 50% 提供了 IgG4 相关疾病的令人信服的证据。

该研究将检查 Meir 医院计算机化数据库中的临床数据，这些患者患有未知的 IGG4 相关疾病，血清 IGG4 水平高，这些患者在 2000 年 1 月至 2014 年 6 月的 14 年期间因任何原因入院。

由于活检已被证明是诊断 IGG4 RD 的标志，我们决定在一组患者中完成调查，这些患者已确认高 IGG4 血清水平，并且由于 IGG4 RD 以外的其他原因从任何合适的组织中进行活检，然后通过将它们送回我们医院的病理学服务，对这些样本进行 IGG4 的特定染色。

此外，每个阳性患者的临床和其他实验室特征然后将与每个患者的入院史相关联。