혈청 IgG4 농도가 높은 환자에서 발견되지 않은 IgG4 관련 질환의 진단을 위한 후향적 연구

IgG4는 구조와 기능 모두에서 독특한 항체입니다. 이 분자는 건강한 사람의 총 IgG의 5% 미만을 차지하며 가장 적은 양의 IgG 하위 클래스입니다. IgG1, IgG2 및 IgG3과 달리 표면적으로 건강한 사람들 사이의 혈청 IgG4 농도는 100배 이상(정상 범위, 밀리리터당 0.01~1.4mg) 다양하지만 개인 내 IgG4 농도는 일반적으로 안정적입니다.

면역글로불린 G4 관련 질병(IgG4-RD)은 특정 병리학적, 혈청학적 및 임상적 특징을 공유하는 장애 모음으로 구성된 알려지지 않은 병인의 점점 더 인식되는 증후군입니다.

이러한 서로 다른 조건은 이전에는 관련이 없는 것으로 생각되었습니다[2-4]. 일반적으로 공유되는 특징에는 관련 기관의 종양과 같은 종창, IgG4 양성 형질 세포가 풍부한 림프형질세포 침윤, 특징적인 "스토리폼(storiform)" 패턴을 갖는 다양한 정도의 섬유증이 포함됩니다. 또한 IgG4의 혈청 농도 상승은 IgG4-RD 환자의 60~70%에서 발견됩니다.

종종 하나 이상의 장기에 영향을 미치는 이 상태의 두 가지 주요 증상은 1형 자가면역 췌장염(IgG4 관련 췌장염)과 침샘 질환입니다. 후자는 침샘 비대 또는 경화성 침샘염(이전에는 각각 "Mikulicz병" 및 Küttner 종양으로 불림)으로 나타날 수 있습니다. 이러한 상태는 종종 쇼그렌 증후군과 유사하지만 이 장애와는 병리생리학적으로 구별됩니다. 전체 상태에 대한 바람직한 이름은 IgG4 관련 질병입니다.

IgG4 관련 질병의 진단에는 IgG4 함유 형질 세포의 존재가 필요하지만, IgG4 양성 세포는 다양한 염증 침윤물에서 발견되며, 따라서 상당한 수의 IgG4 양성 형질 세포의 검출은 진단적이지 않습니다. IgG4 관련 질병.

IgG4 관련 질병이 있는 환자의 조직은 이 상태의 대부분의 다른 염증 모방체에서 검출되는 IgG4 함유 세포의 초점 응집체와 대조적으로 IgG4 함유 형질 세포의 미만성 침윤물을 보여줍니다. 고배율 장당 30개 이상의 IgG4 양성 세포와 50% 이상의 IgG4 대 IgG 비율이 있는 미만성 형질 세포 침윤은 IgG4 관련 질병의 설득력 있는 증거를 제공합니다.

이 연구는 2000년 1월부터 2014년 6월까지 14년 동안 어떤 이유로든 입원을 위해 입원한 IGG4의 높은 혈청 수준을 가진 알려지지 않은 IGG4 관련 질병을 가진 환자에 대한 Meir 병원의 전산화된 데이터베이스에서 임상 데이터를 조사할 것입니다.

생검이 IGG4 RD 진단의 특징인 것으로 입증되었기 때문에 우리는 높은 IGG4 혈청 수치가 확인되고 IGG4 RD 이외의 다른 이유로 적절한 조직에서 생검을 받은 환자 풀에서 조사를 완료하기로 결정했습니다. 해당 샘플에 IGG4에 대한 특정 염색을 수행하여 병원의 병리 서비스로 다시 보냅니다.

또한 각 양성 환자의 임상 및 기타 실험실 기능은 각 환자의 입원 이력과 상관 관계가 있습니다.