Retrospektivní studie pro diagnostiku nedetekovaných onemocnění souvisejících s IgG4 u pacientů s vysokými hladinami IgG4 v séru.

IgG4 je jedinečná protilátka jak strukturou, tak funkcí. Tato molekula tvoří méně než 5 % celkového IgG u zdravých osob a je nejméně zastoupenou podtřídou IgG. Na rozdíl od IgG1, IgG2 a IgG3 se koncentrace IgG4 v séru u zdánlivě zdravých lidí liší o faktor více než 100 (normální rozmezí 0,01 až 1,4 mg na mililitr), ale koncentrace IgG4 u jednotlivých osob jsou obecně stabilní.

Onemocnění související s imunoglobulinem G4 (IgG4-RD) je stále více uznávaný syndrom neznámé etiologie, který se skládá ze souboru poruch, které sdílejí specifické patologické, sérologické a klinické rysy.

Tyto různé stavy byly dříve považovány za nesouvisející [2–4]. Mezi běžně sdílené rysy patří nádorové otoky postižených orgánů, lymfoplasmacytický infiltrát obohacený o IgG4-pozitivní plazmatické buňky a různé stupně fibrózy, která má charakteristický „storiformní“ vzor. Kromě toho se zvýšené sérové ​​koncentrace IgG4 nacházejí u 60 až 70 procent pacientů s IgG4-RD.

Dva hlavní projevy tohoto stavu, který často postihuje více než jeden orgán, jsou autoimunitní pankreatitida typu 1 (pankreatitida související s IgG4) a onemocnění slinných žláz; později se může projevit jako zvětšení slinných žláz nebo jako sklerotizující sialadenitida (dříve nazývaná "Mikuliczova choroba" a Küttnerův nádor, v tomto pořadí). Tyto stavy často připomínají Sjögrenův syndrom, ale jsou patofyziologicky odlišné od této poruchy. Preferovaný název pro celkový stav je onemocnění související s IgG4.

Přítomnost plazmatických buněk nesoucích IgG4 je nutná pro diagnózu onemocnění souvisejícího s IgG4, ale IgG4-pozitivní buňky se nacházejí v široké škále zánětlivých infiltrátů, a detekce značného počtu IgG4-pozitivních plazmatických buněk proto není diagnostická. onemocnění související s IgG4.

Tkáně pacientů s onemocněním souvisejícím s IgG4 vykazují difúzní infiltráty plazmatických buněk nesoucích IgG4, na rozdíl od fokálních agregátů buněk nesoucích IgG4, které jsou detekovány u většiny ostatních zánětlivých mimikerů tohoto stavu. Difúzní infiltrát plazmatických buněk s více než 30 IgG4-pozitivními buňkami na vysoce výkonné pole a poměrem IgG4 k IgG vyšším než 50 % poskytuje přesvědčivý důkaz onemocnění souvisejícího s IgG4.

Studie bude zkoumat klinická data z počítačové databáze nemocnice Meir pro pacienty s neznámým onemocněním souvisejícím s IGG4 s vysokými hladinami IGG4 v séru, kteří byli přijati k hospitalizaci z jakéhokoli důvodu v období 14 let, od ledna 2000 do června 2014.

Vzhledem k tomu, že biopsie se ukázala jako charakteristický znak při diagnostice IGG4 RD, rozhodli jsme se dokončit výzkum na skupině pacientů, u kterých byly potvrzeny vysoké hladiny IGG4 v séru a kterým byly biopsie z jakékoli vhodné tkáně získány z jiných důvodů než IGG4 RD a následně k provedení specifického barvení na IGG4 těchto vzorků jejich odesláním zpět do patologické služby v naší nemocnici.

Kromě toho budou klinické a další laboratorní vlastnosti každého pozitivního pacienta korelovány z historie přijetí každého pacienta.