Retrospektiv studie för diagnos av oupptäckta IgG4-relaterade sjukdomar hos patienter med höga serum-IgG4-nivåer.

IgG4 är en unik antikropp i både struktur och funktion. Denna molekyl står för mindre än 5 % av det totala IgG hos friska personer och är den minst förekommande IgG-underklassen. I motsats till IgG1, IgG2 och IgG3 varierar serumkoncentrationerna av IgG4 bland till synes friska personer med en faktor på mer än 100 (normalt intervall, 0,01 till 1,4 mg per milliliter), men IgG4-koncentrationerna inom enskilda personer är generellt stabila.

Immunglobulin G4-relaterad sjukdom (IgG4-RD) är ett alltmer erkänt syndrom av okänd etiologi som består av en samling sjukdomar som delar specifika patologiska, serologiska och kliniska egenskaper.

Dessa olika tillstånd ansågs tidigare vara orelaterade [2-4]. De gemensamma egenskaperna inkluderar tumörliknande svullnad av involverade organ, ett lymfoplasmacytiskt infiltrat berikat med IgG4-positiva plasmaceller och varierande grader av fibros som har ett karakteristiskt "storiformt" mönster. Dessutom finns förhöjda serumkoncentrationer av IgG4 hos 60 till 70 procent av patienterna med IgG4-RD.

Två huvudsakliga presentationer av detta tillstånd, som ofta påverkar mer än ett organ, är typ 1 autoimmun pankreatit (IgG4-relaterad pankreatit) och spottkörtelsjukdom; den senare kan uppträda som spottkörtelförstoring eller som skleroserande sialadenit (tidigare kallad "Mikulicz sjukdom" respektive Küttners tumör). Dessa tillstånd liknar ofta Sjögrens syndrom men skiljer sig patofysiologiskt från denna sjukdom. Det föredragna namnet för det övergripande tillståndet är IgG4-relaterad sjukdom.

Närvaron av IgG4-bärande plasmaceller krävs för en diagnos av IgG4-relaterad sjukdom, men IgG4-positiva celler finns i en mängd olika inflammatoriska infiltrat, och detektionen av ett betydande antal IgG4-positiva plasmaceller är därför inte diagnostiskt. av IgG4-relaterad sjukdom.

Vävnader från patienter med IgG4-relaterad sjukdom visar diffusa infiltrat av IgG4-bärande plasmaceller, i motsats till fokalaggregaten av IgG4-bärande celler som detekteras i de flesta andra inflammatoriska härmare av detta tillstånd. Ett diffust plasmacellinfiltrat med mer än 30 IgG4-positiva celler per högeffektfält och ett förhållande mellan IgG4 och IgG som är högre än 50 % ger övertygande bevis på IgG4-relaterad sjukdom.

Studien kommer att undersöka kliniska data från Meir Hospitals datoriserade databas för patienter med okänd IGG4-relaterad sjukdom med höga serumnivåer av IGG4 som togs in för sjukhusvård av någon anledning under en period av 14 år, från januari 2000 till juni 2014.

Eftersom biopsi har visat sig vara kännetecknet för att diagnostisera IGG4 RD, beslutade vi att slutföra utredningen i en pool av patienter för vilka höga IGG4-serumnivåer bekräftades och till vilka biopsier från lämplig vävnad erhölls av andra skäl än IGG4 RD och sedan att utföra specifik färgning för IGG4 till dessa prover, genom att skicka tillbaka dem till patologitjänsten på vårt sjukhus.

Dessutom kommer kliniska och andra laboratorieegenskaper hos varje positiv patient att korreleras från varje patients intagningshistoria.