Estudio retrospectivo para el diagnóstico de enfermedades relacionadas con IgG4 no detectadas en pacientes con niveles elevados de IgG4 en suero.

IgG4 es un anticuerpo único tanto en estructura como en función. Esta molécula representa menos del 5% de la IgG total en personas sanas y es la subclase de IgG menos abundante. En contraste con IgG1, IgG2 e IgG3, las concentraciones séricas de IgG4 entre personas aparentemente sanas varían en un factor de más de 100 (rango normal, 0.01 a 1.4 mg por mililitro), pero las concentraciones de IgG4 dentro de personas individuales generalmente son estables.

La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD) es un síndrome cada vez más reconocido de etiología desconocida que comprende una colección de trastornos que comparten características patológicas, serológicas y clínicas específicas.

Anteriormente se pensaba que estas diferentes condiciones no estaban relacionadas [2-4]. Las características comúnmente compartidas incluyen hinchazón similar a un tumor de los órganos afectados, un infiltrado linfoplasmocitario enriquecido en células plasmáticas positivas para IgG4 y grados variables de fibrosis que tiene un patrón "estoriforme" característico. Además, se encuentran concentraciones séricas elevadas de IgG4 en 60 a 70 por ciento de los pacientes con IgG4-RD.

Dos presentaciones principales de esta afección, que a menudo afecta a más de un órgano, son la pancreatitis autoinmune tipo 1 (pancreatitis relacionada con IgG4) y la enfermedad de las glándulas salivales; el último puede presentarse como agrandamiento de las glándulas salivales o como sialoadenitis esclerosante (anteriormente denominada "enfermedad de Mikulicz" y tumor de Küttner, respectivamente). Estas condiciones a menudo se asemejan al síndrome de Sjögren pero son fisiopatológicamente distintas de este trastorno. El nombre preferido para la condición general es enfermedad relacionada con IgG4.

La presencia de células plasmáticas portadoras de IgG4 es necesaria para el diagnóstico de una enfermedad relacionada con IgG4, pero las células positivas para IgG4 se encuentran en una amplia variedad de infiltrados inflamatorios y, por lo tanto, la detección de cantidades sustanciales de células plasmáticas positivas para IgG4 no es diagnóstica. de enfermedad relacionada con IgG4.

Los tejidos de pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 muestran infiltrados difusos de células plasmáticas portadoras de IgG4, en contraste con los agregados focales de células portadoras de IgG4 que se detectan en la mayoría de los otros imitadores inflamatorios de esta afección. Un infiltrado difuso de células plasmáticas con más de 30 células positivas para IgG4 por campo de gran aumento y una proporción de IgG4 a IgG superior al 50% proporciona evidencia convincente de enfermedad relacionada con IgG4.

El estudio examinará los datos clínicos de la base de datos computarizada del Hospital Meir para pacientes con enfermedad relacionada con IGG4 desconocida con niveles séricos altos de IGG4 que ingresaron para hospitalización por cualquier motivo en un período de 14 años, desde enero de 2000 hasta junio de 2014.

Dado que la biopsia ha demostrado ser el sello distintivo en el diagnóstico de IGG4 RD, decidimos completar la investigación en un grupo de pacientes en quienes se confirmaron niveles séricos altos de IGG4 y en quienes se obtuvieron biopsias de cualquier tejido adecuado por razones distintas a IGG4 RD y luego realizar tinción específica para IGG4 a dichas muestras, devolviéndolas al servicio de patología de nuestro hospital.

Además, las características clínicas y de laboratorio de cada paciente positivo se correlacionarán a partir del historial de admisión de cada paciente.