Retrospektív tanulmány a fel nem mutatott IgG4-hez kapcsolódó betegségek diagnosztizálására magas szérum IgG4-szinttel rendelkező betegeknél.
Felmérés az emelkedett szérum IGG4-vel rendelkező, ismeretlen IGG4-hez kapcsolódó betegségben szenvedő betegekről, akiknél biopszia és utólagos specifikus festés klinikai, laboratóriumi és patológiai összefüggések megállapítására.
Az immunglobulin G4-gyel kapcsolatos betegség (IgG4-RD) egyre inkább felismert, ismeretlen etiológiájú szindróma, amely olyan rendellenességek gyűjteményéből áll, amelyek specifikus patológiás, szerológiai és klinikai jellemzőkkel rendelkeznek.
A biopsziás minták hisztopatológiai elemzése továbbra is az IgG4-hez kapcsolódó betegségek diagnózisának sarokköve. Az IgG4 emelkedett koncentrációja a szövetben és a szérumban hasznos az IgG4-hez kapcsolódó betegségek diagnosztizálásában, de egyik sem specifikus diagnosztikai marker. A specifikus kórszövettani leletekkel való összefüggés elengedhetetlen, függetlenül a szérum IgG4-koncentrációjától, a szövetben található IgG4-pozitív plazmasejtek számától vagy a szövetben az IgG4 és IgG arányától. Az IgG4-hez kapcsolódó betegségek téves diagnózisa egyre gyakoribb, mert túlzottan nagy hangsúlyt fektetnek a szérum IgG4-koncentráció mérsékelt emelkedésére, és túlzott mértékben hagyatkoznak az IgG4-pozitív plazmasejtek szövetekben történő megtalálására.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Részletes leírás
Az IgG4 mind szerkezetében, mind funkciójában egyedülálló antitest. Ez a molekula az egészséges emberek teljes IgG-jének kevesebb mint 5%-át teszi ki, és a legkevésbé előforduló IgG alosztály. Az IgG1-vel, IgG2-vel és IgG3-mal ellentétben a látszólag egészséges emberek szérum IgG4-koncentrációja több mint 100-szoros faktorral változik (normál tartomány, 0,01-1,4 mg/ml), de az egyes személyeken belüli IgG4-koncentrációk általában stabilak.
Az immunglobulin G4-gyel kapcsolatos betegség (IgG4-RD) egyre inkább felismert, ismeretlen etiológiájú szindróma, amely olyan rendellenességek gyűjteményéből áll, amelyek specifikus patológiás, szerológiai és klinikai jellemzőkkel rendelkeznek.
Korábban úgy gondolták, hogy ezek a különböző állapotok függetlenek [2-4]. A közös jellemzők közé tartozik az érintett szervek daganatszerű duzzanata, az IgG4-pozitív plazmasejtekben dúsított limfoplazmacitikus infiltrátum és a változó fokú fibrózis, amely jellegzetes „storaform” mintázattal rendelkezik. Ezenkívül az IgG4-RD-ben szenvedő betegek 60-70 százalékánál emelkedett IgG4 szérumkoncentrációt találtak.
Ennek az állapotnak, amely gyakran egynél több szervet érint, két fő megjelenési formája az 1-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás (IgG4-hez kapcsolódó hasnyálmirigy-gyulladás) és a nyálmirigy-betegség; az utóbbi nyálmirigy-megnagyobbodásként vagy szklerotizáló sialadenitisként jelentkezhet (korábban Mikulicz-kórnak, illetve Küttner-tumornak nevezték). Ezek az állapotok gyakran hasonlítanak a Sjögren-szindrómára, de patofiziológiailag különböznek ettől a rendellenességtől. Az általános állapot preferált neve IgG4-vel kapcsolatos betegség.
Az IgG4-et hordozó plazmasejtek jelenléte szükséges az IgG4-hez kapcsolódó betegségek diagnosztizálásához, de az IgG4-pozitív sejtek számos gyulladásos infiltrátumban megtalálhatók, ezért jelentős számú IgG4-pozitív plazmasejt kimutatása nem diagnosztikus. az IgG4-hez kapcsolódó betegségekben.
Az IgG4-vel összefüggő betegségben szenvedő betegek szövetei az IgG4-et hordozó plazmasejtek diffúz infiltrációit mutatják, ellentétben az IgG4-et hordozó sejtek fokális aggregátumaival, amelyeket ennek az állapotnak a legtöbb gyulladásos utánzójában észlelnek. A diffúz plazmasejtes beszűrődés nagy teljesítményű mezőnként több mint 30 IgG4-pozitív sejttel és 50%-nál magasabb IgG4-IgG-aránnyal meggyőző bizonyítékot szolgáltat az IgG4-hez kapcsolódó betegségre.
A tanulmány a Meir Kórház számítógépes adatbázisából származó klinikai adatokat vizsgálja olyan, ismeretlen IGG4-hez kapcsolódó betegségben szenvedő, magas szérumszintű IGG4-es betegeknél, akik 14 éven keresztül, 2000 januárjától 2014 júniusáig bármilyen okból kórházi kezelésre kerültek.
Mivel a biopszia az IGG4 RD diagnosztizálásának fő jellemzője, úgy döntöttünk, hogy befejezzük a vizsgálatot egy olyan betegcsoportban, akiknél magas IGG4 szérumszintet igazoltak, és akiknél az IGG4 RD-n kívül más okból vettek biopsziát bármely alkalmas szövetből, majd ezt követően. hogy ezeken a mintákon IGG4 specifikus festést végezzünk, visszaküldve azokat kórházunk patológiai szolgálatába.
Továbbá minden pozitív páciens klinikai és egyéb laboratóriumi jellemzőit az egyes betegek felvételi előzményei alapján korrelálják.
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Tényleges)
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi helyek
-
-
-
Kfar-Saba, Izrael, 44281
- Meir Medical Center
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
- Gyermek
- Felnőtt
- Idősebb felnőtt
Egészséges önkénteseket fogad
Tanulmányozható nemek
Mintavételi módszer
Tanulmányi populáció
Leírás
Bevételi kritériumok:
- Minden olyan beteg, aki 2000 januárja és 2014 júniusa között került felvételre a MEIR HOSPITAL KFAR SAVA-ban, legalább egy eredménye magas IGG4 szérumszinttel a laboratóriumunkban elfogadott normál tartománynak megfelelően (több mint 100 mg/dl), és akiknek az IGG4-hez kapcsolódó betegségektől eltérő okból vettek biopsziát egy megfelelő szövetről.
- Mindkét nem szerepelni fog.
- Minden korosztályú betegek.
Kizárási kritériumok:
- Olyan betegek, akiknél már diagnosztizáltak IGG4-vel kapcsolatos betegségeket.
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Megfigyelési modellek: Csak esetre
- Időperspektívák: Visszatekintő
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
|---|
|
IgG4 UKN diagnózis
akit valaha is találtak IgG4 alosztályban a vérmintában vagy a mellékiratában
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
IGG4 szérum szintje
Időkeret: 6 hónap
|
Számítógépes adatbázisból vettük
|
6 hónap
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
IGG4 specifikus festése a biopsziás mintákhoz
Időkeret: hat hónap
|
biposyból vették, amelyek a klinikai nyomokat kivéve
|
hat hónap
|
Együttműködők és nyomozók
Szponzor
Nyomozók
- Kutatásvezető: Yair Levy, MD, Meir Medical Center
- Tanulmányi szék: Shalabi Khaled, Meir Medical Center
- Tanulmányi szék: Evgeny Edelshtein, MD, Meir Medical Center
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Tényleges)
Elsődleges befejezés (Tényleges)
A tanulmány befejezése (Tényleges)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (Becslés)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
Kulcsszavak
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- IgG4-RD diagnosis
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .