Estudo retrospectivo para diagnóstico de doenças não detectadas relacionadas a IgG4 em pacientes com altos níveis séricos de IgG4.

IgG4 é um anticorpo único em estrutura e função. Essa molécula representa menos de 5% do total de IgG em pessoas saudáveis ​​e é a subclasse de IgG menos abundante. Em contraste com IgG1, IgG2 e IgG3, as concentrações séricas de IgG4 entre pessoas ostensivamente saudáveis ​​variam em um fator de mais de 100 (intervalo normal, 0,01 a 1,4 mg por mililitro), mas as concentrações de IgG4 em indivíduos individuais geralmente são estáveis.

A doença relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4-RD) é uma síndrome cada vez mais reconhecida de etiologia desconhecida, composta por uma coleção de distúrbios que compartilham características patológicas, sorológicas e clínicas específicas.

Anteriormente, pensava-se que essas diferentes condições não estavam relacionadas [2-4]. As características comumente compartilhadas incluem inchaço semelhante ao tumor dos órgãos envolvidos, um infiltrado linfoplasmocitário enriquecido em células plasmáticas IgG4-positivas e graus variáveis ​​de fibrose que tem um padrão "estoriforme" característico. Além disso, concentrações séricas elevadas de IgG4 são encontradas em 60 a 70 por cento dos pacientes com IgG4-RD.

Duas apresentações principais dessa condição, que geralmente afeta mais de um órgão, são pancreatite autoimune tipo 1 (pancreatite relacionada a IgG4) e doença da glândula salivar; o último pode se apresentar como aumento da glândula salivar ou como sialadenite esclerosante (anteriormente denominada "doença de Mikulicz" e tumor de Küttner, respectivamente). Essas condições geralmente se assemelham à síndrome de Sjögren, mas são fisiopatologicamente distintas desse distúrbio. O nome preferido para a condição geral é doença relacionada a IgG4.

A presença de células plasmáticas portadoras de IgG4 é necessária para o diagnóstico de doença relacionada a IgG4, mas células IgG4 positivas são encontradas em uma ampla variedade de infiltrados inflamatórios e, portanto, a detecção de um número substancial de células plasmáticas IgG4 positivas não é diagnóstica. de doença relacionada com IgG4.

Tecidos de pacientes com doença relacionada a IgG4 mostram infiltrados difusos de células plasmáticas portadoras de IgG4, em contraste com os agregados focais de células portadoras de IgG4 que são detectados na maioria dos outros mimetizadores inflamatórios dessa condição. Um infiltrado difuso de células plasmáticas com mais de 30 células positivas para IgG4 por campo de alta potência e uma proporção de IgG4 para IgG superior a 50% fornece evidências convincentes de doença relacionada a IgG4.

O estudo examinará os dados clínicos do banco de dados computadorizado do Hospital Meir para pacientes com doença desconhecida relacionada ao IGG4 com altos níveis séricos de IGG4 que foram internados por qualquer motivo em um período de 14 anos, de janeiro de 2000 a junho de 2014.

Como a biópsia provou ser a marca registrada no diagnóstico de IGG4 RD, decidimos concluir a investigação em um pool de pacientes para os quais altos níveis séricos de IGG4 foram confirmados e para os quais biópsias de qualquer tecido adequado foram obtidas por outras razões que não IGG4 RD e, em seguida, realizar coloração específica para IGG4 nessas amostras, encaminhando-as de volta ao serviço de patologia do nosso hospital.

Além disso, as características clínicas e laboratoriais de cada paciente positivo serão então correlacionadas a partir da história de admissão de cada paciente.