Fontan 患者における高地への短期曝露の心肺適応：Swiss Fontan & ALtitude COllaboratioN (FALCON) 研究 (FALCON)

バックグラウンド：

過去数十年にわたる心臓手術、集中治療、および診断モダリティの重要な進歩により、先天性心疾患 (成人先天性心疾患 GUCH) を持つ成人の数が着実に増加しています。 先天性心疾患の成人の中で、フォンタン循環の患者は通常、ピーク酸素消費量が最も低く、ピーク VO2 値は 15 ～ 29 ml/kg/min であり、健康な対照者の予測値の 43 ～ 64 % に相当します。 これらの患者の場合、高地での活動を厳密に除外すると、生活の質に影響を与える可能性があります。 残念ながら、先天性心疾患の小児患者に対する身体活動、レクリエーション スポーツ、および運動トレーニングに関する最新の推奨事項には、具体的な推奨事項は記載されていません。 したがって、調査員の研究は、高地での滞在が血行力学的適応、運動能力、および成人のフォンタン患者の臨床的健康に及ぼす短期的な影響を解明することを目的としています。 これらの結果は、スイスでの余暇活動に関してGUCH患者に助言するために必要です。

目的：

この研究の目的は、a) 安静時および運動中の血行力学的適応 (肺血流) を測定することです。 b) 運動に対する心肺パラメータの反応 (換気、酸素摂取量)、および c) 心拍数の変動性と旅行中およびフォンタン循環を有する患者の研究測定を実施している間の不整脈の発生。 測定は高地と低地で行われ、年齢と性別が一致した健康な被験者の対照群と比較されます。 目的は、Fontan 循環を有する患者を対象に、公共交通機関で急上昇した後の高所への曝露に対する臨床的耐性をテストすることです。 研究者らは、NYHA 機能クラス I-II のフォンタン循環を有する患者は、低酸素による肺血管収縮にもかかわらず、必要な代謝要求を満たすために、高地での運動中に心拍出量を増加させることができるため、ユングフラウヨッホへの旅によく耐えられるという仮説を立てています。 .

方法:

研究者は、フォンタン循環を有する 30 人の患者と、年齢と性別が一致した 30 人の健康な成人を含めることを目指しています。 ベルン (海抜 540 m) でのベースライン テストには以下が含まれます。肺機能検査（スパイロメトリー）;運動中の肺血流測定のための非侵襲的不活性ガス再呼吸法（Innocor®）を使用した、症状が限定され、段階的に増加するワークロードテスト。心拍変動 (HRV) の分析;不整脈の検出のためのホルター心電図モニタリング。

12 週間以内に、ベースライン テストがユングフラウヨッホ (3454m) で繰り返されます。

この研究の主要評価項目は、高地への曝露に応じた運動中の肺血流の増加です。