Kardiopulmonale Anpassung der kurzzeitigen Exposition in großer Höhe bei Fontan-Patienten: Swiss Fontan & ALtitude COllaboratioN (FALCON) Study (FALCON)

Hintergrund:

Bedeutende Fortschritte in der Herzchirurgie, Intensivmedizin und diagnostischen Modalitäten haben in den letzten Jahrzehnten zu einem stetigen Anstieg der Zahl der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (Erwachsene angeborene Herzfehler) geführt. Bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler zeigen Patienten mit Fontan-Kreislauf typischerweise die niedrigsten Werte des maximalen Sauerstoffverbrauchs mit maximalen VO2-Werten zwischen 15 und 29 ml/kg/min, was 43-64 % der vorhergesagten Werte bei gesunden Kontrollen entspricht. Bei diesen Patienten kann der strikte Ausschluss von Aktivitäten in großer Höhe die Lebensqualität beeinträchtigen. Leider geben die jüngsten Empfehlungen zu körperlicher Aktivität, Freizeitsport und Bewegungstraining bei pädiatrischen Patienten mit angeborenen Herzfehlern keine konkreten Empfehlungen. Die Studie der Prüfärzte zielt daher darauf ab, die kurzfristigen Auswirkungen eines Aufenthalts in großer Höhe auf die hämodynamische Anpassung, die körperliche Leistungsfähigkeit und das klinische Wohlbefinden bei erwachsenen Fontan-Patienten aufzuklären. Diese Ergebnisse sind notwendig, um EMAH-Patienten hinsichtlich ihrer Freizeitaktivitäten in der Schweiz beraten zu können.

Zielsetzung:

Die Ziele der Studie sind die Messung a) der hämodynamischen Anpassung (pulmonaler Blutfluss) in Ruhe und unter Belastung; b) das Ansprechen kardiopulmonaler Parameter auf Belastung (Beatmung, O2-Aufnahme) und c) die Herzfrequenzvariabilität und das Auftreten von Arrhythmien während der Fahrt und während der Durchführung von Studienmaßnahmen bei Patienten mit Fontan-Kreislauf. Die Messungen werden in großer Höhe und im Flachland durchgeführt und mit einer alters- und geschlechtsangepassten Kontrollgruppe gesunder Probanden verglichen. Ziel ist es, die klinische Verträglichkeit einer Höhenexposition nach einem schnellen Aufstieg mit öffentlichen Verkehrsmitteln bei Patienten mit einem Fontan-Kreislauf zu testen. Die Forscher gehen davon aus, dass Patienten mit einem Fontan-Kreislauf in der NYHA-Funktionsklasse I-II in der Lage sind, trotz Hypoxie-induzierter pulmonaler Vasokonstriktion ihr Herzzeitvolumen während der Belastung in großer Höhe zu steigern, um die erforderlichen metabolischen Anforderungen zu erfüllen, und daher die Reise zum Jungfraujoch gut vertragen .

Methoden:

Die Ermittler zielen darauf ab, 30 Patienten mit einem Fontan-Kreislauf und 30 alters- und geschlechtsangepasste gesunde Erwachsene einzuschließen. Baseline-Tests in Bern (540 m ü. M.) umfassen: einen symptombegrenzten kardiopulmonalen Belastungstest auf einem Fahrradergometer mit Rampenprotokoll (CPX); ein Lungenfunktionstest (Spirometrie); ein symptomlimitierter, stufenweise ansteigender Belastungstest mit nicht-invasiver Inertgas-Rückatmungsmethode zur Messung des pulmonalen Blutflusses während der Belastung (Innocor®); Analyse der Herzratenvariabilität (HRV); Holter-EKG-Überwachung zur Erkennung von Arrhythmien.

Innerhalb von 12 Wochen werden die Basistests auf dem Jungfraujoch (3454m) wiederholt.

Der primäre Endpunkt dieser Studie ist die Erhöhung des pulmonalen Blutflusses während des Trainings als Reaktion auf die Exposition in großer Höhe.