Adattamento cardiopolmonare dell'esposizione a breve termine all'alta quota nei pazienti Fontan: studio Swiss Fontan & ALtitude COllaboratioN (FALCON) (FALCON)

Sfondo:

Importanti progressi nella cardiochirurgia, nella terapia intensiva e nelle modalità diagnostiche negli ultimi decenni hanno portato a una crescita costante del numero di adulti con cardiopatie congenite (Grown-up congenital heart disease GUCH). Tra gli adulti con cardiopatia congenita, i pazienti con circolazione Fontan mostrano tipicamente i valori più bassi di picco di consumo di ossigeno con valori di picco VO2 compresi tra 15 e 29 ml/kg/min, corrispondenti al 43-64% dei valori previsti nei controlli sani. Per questi pazienti, la rigida esclusione dalle attività in alta quota può avere un impatto sulla qualità della vita. Sfortunatamente, le raccomandazioni più recenti per l'attività fisica, lo sport ricreativo e l'esercizio fisico nei pazienti pediatrici con cardiopatie congenite non forniscono raccomandazioni specifiche. Lo studio dei ricercatori mira quindi a chiarire gli effetti a breve termine di una permanenza in alta quota sull'adattamento emodinamico, sulla capacità di esercizio e sul benessere clinico nei pazienti Fontan adulti. Questi risultati sono necessari per consigliare i pazienti GUCH rispetto alle loro attività di svago in Svizzera.

Obbiettivo:

Gli obiettivi dello studio sono di misurare a) l'adattamento emodinamico (flusso sanguigno polmonare) a riposo e durante l'esercizio; b) la risposta dei parametri cardiopolmonari all'esercizio (ventilazione, assorbimento di O2) e c) la variabilità della frequenza cardiaca e l'insorgenza di aritmie durante il viaggio e durante l'esecuzione delle misure di studio in pazienti con circolazione Fontan. Le misurazioni saranno eseguite in alta quota e in pianura e confrontate con un gruppo di controllo di soggetti sani di pari età e sesso. L'obiettivo è testare la tolleranza clinica dell'esposizione ad alta quota dopo una rapida salita con i mezzi pubblici in pazienti con circolazione Fontan. I ricercatori ipotizzano che i pazienti con una circolazione Fontan in classe funzionale NYHA I-II siano in grado di aumentare la loro gittata cardiaca durante l'esercizio ad alta quota per soddisfare le richieste metaboliche richieste nonostante la vasocostrizione polmonare indotta dall'ipossia e quindi tollerare bene il viaggio verso lo Jungfraujoch .

Metodi:

Gli investigatori mirano a includere 30 pazienti con una circolazione Fontan e 30 adulti sani abbinati per età e sesso. I test di riferimento a Berna (540 m sul livello del mare) includono: un test da sforzo cardiopolmonare limitato dai sintomi su un cicloergometro con un protocollo di rampa (CPX); un test di funzionalità polmonare (spirometria); un test del carico di lavoro gradualmente crescente e limitato dai sintomi con metodo di rirespirazione di gas inerte non invasivo per la misurazione del flusso sanguigno polmonare durante l'esercizio (Innocor®); analisi della variabilità della frequenza cardiaca (HRV); Monitoraggio Holter-ECG per il rilevamento di aritmie.

Entro un periodo di 12 settimane, i test di riferimento verranno ripetuti sullo Jungfraujoch (3454 m).

L'endpoint primario di questo studio è l'aumento del flusso sanguigno polmonare durante l'esercizio in risposta all'esposizione ad alta quota.