Kardiopulmonal tilpasning av kortvarig eksponering for stor høyde hos Fontan-pasienter: Sveitsisk Fontan & ALtitude COllaboration (FALCON)-studie (FALCON)

Bakgrunn:

Viktige fremskritt innen hjertekirurgi, intensivbehandling og diagnostiske modaliteter de siste tiårene har ført til en jevn vekst i antall voksne med medfødt hjertefeil (Grown-up congenital heart disease GUCH). Blant voksne med medfødt hjertesykdom viser pasienter med Fontan-sirkulasjon typisk de laveste verdiene av topp oksygenforbruk med topp VO2-verdier mellom 15 og 29 ml/kg/min, tilsvarende 43-64 % av de predikerte verdiene hos friske kontroller. For disse pasientene kan streng utelukkelse fra aktiviteter i stor høyde ha betydning for livskvaliteten. Dessverre gir ikke de siste anbefalingene for fysisk aktivitet, rekreasjonssport og treningstrening hos pediatriske pasienter med medfødt hjertesykdom spesifikke anbefalinger. Etterforskers studie tar derfor sikte på å belyse de kortsiktige effektene av et opphold i stor høyde på hemodynamisk tilpasning, treningskapasitet og klinisk velvære hos voksne Fontan-pasienter. Disse resultatene er nødvendige for å veilede GUCH-pasienter med hensyn til deres fritidsaktiviteter i Sveits.

Objektiv:

Målet med studien er å måle a)den hemodynamiske tilpasningen (pulmonal blodstrøm) i hvile og under trening; b) responsen av kardiopulmonale parametere på trening (ventilasjon, O2-opptak) og c) hjertefrekvensvariabilitet og forekomst av arytmier under reisen og mens man utfører studietiltak hos pasienter med Fontan-sirkulasjon. Målingene vil bli utført i stor høyde og i lavland og sammenlignet med en alders- og kjønnsmatchet kontrollgruppe av friske forsøkspersoner. Målet er å teste den kliniske toleransen for eksponering i høy høyde etter en rask oppstigning med offentlig transport hos pasienter med Fontan-sirkulasjon. Forskerne antar at pasienter med Fontan-sirkulasjon i NYHA funksjonsklasse I-II er i stand til å øke hjertevolumet under trening i stor høyde for å møte de nødvendige metabolske kravene til tross for hypoksi-indusert pulmonal vasokonstriksjon og derfor tolererer reisen til Jungfraujoch-brønnen. .

Metoder:

Etterforskerne tar sikte på å inkludere 30 pasienter med Fontan-sirkulasjon og 30 friske voksne med alder og kjønn. Baseline-testing i Bern (540m over havnivå) inkluderer: en symptombegrenset kardiopulmonal treningsstresstest på et sykkelergometer med en rampeprotokoll (CPX); en lungefunksjonstest (spirometri); en symptombegrenset, trinnvis økende arbeidsbelastningstest med ikke-invasiv inertgass-repustmetode for pulmonal blodstrømmåling under trening (Innocor®); analyse av hjertefrekvensvariabilitet (HRV); Holter-EKG overvåking for påvisning av arytmier.

Innen en tidsperiode på 12 uker vil baseline-testene bli gjentatt på Jungfraujoch (3454m).

Det primære endepunktet for denne studien er økningen av lungeblodstrømmen under trening som respons på eksponering i høy høyde.