Cardiopulmonale aanpassing van kortetermijnblootstelling aan grote hoogte bij Fontan-patiënten: Swiss Fontan & ALtitude COllaboratioN (FALCON)-onderzoek (FALCON)

Achtergrond:

Belangrijke vorderingen op het gebied van hartchirurgie, intensive care en diagnostische modaliteiten in de afgelopen decennia hebben geleid tot een gestage groei van het aantal volwassenen met aangeboren hartafwijkingen (GUCH). Bij volwassenen met een aangeboren hartaandoening vertonen patiënten met een Fontan-circulatie doorgaans de laagste waarden van het maximale zuurstofverbruik met piek-VO2-waarden tussen 15 en 29 ml/kg/min, overeenkomend met 43-64% van de voorspelde waarden bij gezonde controles. Voor deze patiënten kan strikte uitsluiting van activiteiten op grote hoogte een impact hebben op de kwaliteit van leven. Helaas geven de meest recente aanbevelingen voor fysieke activiteit, recreatiesport en lichaamsbeweging bij pediatrische patiënten met een aangeboren hartaandoening geen specifieke aanbevelingen. De studie van de onderzoekers heeft daarom tot doel de kortetermijneffecten op te helderen van een verblijf op grote hoogte op de hemodynamische aanpassing, het inspanningsvermogen en het klinisch welzijn bij volwassen Fontan-patiënten. Deze resultaten zijn nodig om GUCH-patiënten te begeleiden bij hun vrijetijdsactiviteiten in Zwitserland.

Objectief:

De doelstellingen van de studie zijn het meten van a) de hemodynamische aanpassing (longbloedstroom) in rust en tijdens inspanning; b) de respons van cardiopulmonale parameters op inspanning (ventilatie, O2-opname) en c) hartslagvariabiliteit en optreden van aritmieën tijdens de reis en tijdens het uitvoeren van studiemaatregelen bij patiënten met een Fontan-circulatie. De metingen zullen worden uitgevoerd op grote hoogte en in laagland en worden vergeleken met een qua leeftijd en geslacht gematchte controlegroep van gezonde proefpersonen. Het doel is om de klinische tolerantie van blootstelling op grote hoogte na een snelle klim met het openbaar vervoer te testen bij patiënten met een Fontan-circulatie. De onderzoekers veronderstellen dat patiënten met een Fontan-circulatie in NYHA-functionele klasse I-II in staat zijn om hun hartminuutvolume te verhogen tijdens inspanning op grote hoogte om te voldoen aan de vereiste metabole eisen ondanks hypoxie-geïnduceerde pulmonale vasoconstrictie en daarom de reis naar de Jungfraujoch-bron verdragen .

methoden:

De onderzoekers streven ernaar om 30 patiënten met een Fontan-circulatie en 30 gezonde volwassenen van dezelfde leeftijd en geslacht op te nemen. De basislijntest in Bern (540 m boven zeeniveau) omvat: een symptoombeperkte cardiopulmonale inspanningstest op een fietsergometer met een hellingsprotocol (CPX); een longfunctietest (spirometrie); een symptoombeperkte, stapsgewijs toenemende werkbelastingstest met niet-invasieve rebreathingmethode met inert gas voor meting van de pulmonale bloedstroom tijdens inspanning (Innocor®); analyse van hartslagvariabiliteit (HRV); Holter-ECG-bewaking voor detectie van aritmieën.

Binnen een tijdsbestek van 12 weken worden de nulmetingen herhaald op de Jungfraujoch (3454m).

Het primaire eindpunt van deze studie is de toename van de pulmonale bloedstroom tijdens inspanning als reactie op blootstelling op grote hoogte.