Fontan 患者短期暴露于高海拔地区的心肺适应：Swiss Fontan & ALtitude COllaboratioN (FALCON) 研究 (FALCON)

背景：

在过去几十年中，心脏手术、重症监护和诊断方式的重要进步导致患有先天性心脏病（成人先天性心脏病 GUCH）的成人人数稳步增长。 在患有先天性心脏病的成年人中，具有 Fontan 循环的患者通常表现出最低的峰值耗氧量，峰值 VO2 值在 15 至 29 ml/kg/min 之间，相当于健康对照组预测值的 43-64%。 对于这些患者，严格禁止高海拔活动可能会影响生活质量。 不幸的是，关于先天性心脏病儿科患者的体育活动、休闲运动和运动训练的最新建议并未提供具体建议。 因此，研究人员的研究旨在阐明在高海拔地区停留对成年 Fontan 患者的血液动力学适应、运动能力和临床健康的短期影响。 这些结果对于指导 GUCH 患者在瑞士的休闲活动是必要的。

客观的：

该研究的目的是测量 a) 休息和运动期间的血液动力学适应（肺血流量）； b) 心肺参数对运动的反应（通气、O2 摄取）和 c) 在旅途中以及在 Fontan 循环患者中执行研究措施时的心率变异性和心律失常的发生。 测量将在高海拔和低地进行，并与年龄和性别匹配的健康受试者对照组进行比较。 目的是测试 Fontan 循环患者乘坐公共交通工具快速上升后对高海拔暴露的临床耐受性。 研究人员假设，在 NYHA 功能等级 I-II 中具有 Fontan 循环的患者能够在高海拔运动期间增加心输出量以满足所需的代谢需求，尽管缺氧会引起肺血管收缩，因此能够很好地耐受前往少女峰的旅程.

方法：

研究人员的目标是包括 30 名丰唐循环患者和 30 名年龄和性别匹配的健康成年人。 在伯尔尼（海拔 540 米）进行的基线测试包括： 在带有斜坡协议 (CPX) 的自行车测力计上进行症状限制的心肺运动压力测试；肺功能测试（肺量计）；一种症状有限的、逐步增加的工作量测试，采用无创惰性气体再呼吸法测量运动期间的肺血流量 (Innocor®)；心率变异性 (HRV) 分析；用于检测心律失常的 Holter-ECG 监测。

在 12 周的时间内，将在 Jungfraujoch (3454m) 上重复进行基线测试。

这项研究的主要终点是运动期间肺血流量的增加，以应对高海拔暴露。