Fontan-potilaiden lyhytaikainen altistuminen korkealle merenpinnalle: Sveitsin Fontan & ALtitude Collaboration (FALCON) -tutkimus (FALCON)

Tausta:

Merkittävät edistysaskeleet sydänkirurgiassa, tehohoidossa ja diagnostisissa menetelmissä viime vuosikymmeninä ovat johtaneet jatkuvaan kasvuun niiden aikuisten määrässä, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja (Grown-up congenital heart disease GUCH). Aikuisilla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, Fontan-verenkiertoa sairastavilla potilailla on tyypillisesti alhaisimmat hapenkulutuksen huippuarvot VO2-huippujen ollessa 15-29 ml/kg/min, mikä vastaa 43-64 % terveiden kontrollien ennustetuista arvoista. Näiden potilaiden tiukka sulkeminen korkealla tapahtuvasta toiminnasta voi vaikuttaa elämänlaatuun. Valitettavasti viimeisimmät suositukset fyysisestä aktiivisuudesta, virkistysurheilusta ja harjoittelusta lapsipotilailla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, eivät sisällä erityisiä suosituksia. Tutkijoiden tutkimuksen tavoitteena on siksi selvittää korkealla oleskelun lyhytaikaiset vaikutukset hemodynaamiseen sopeutumiseen, harjoituskykyyn ja kliiniseen hyvinvointiin aikuisilla Fontan-potilailla. Nämä tulokset ovat välttämättömiä GUCH-potilaiden neuvomiseksi heidän vapaa-ajan aktiviteeteistaan ​​Sveitsissä.

Tavoite:

Tutkimuksen tavoitteena on mitata a) hemodynaamista sopeutumista (keuhkojen verenkiertoa) levossa ja rasituksen aikana; b) sydän- ja keuhkoparametrien vaste rasitukseen (tuuletus, happiotto) ja c) sykkeen vaihtelu ja rytmihäiriöiden esiintyminen matkan aikana ja tutkimustoimenpiteitä suoritettaessa potilailla, joilla on Fontan-verenkierto. Mittaukset suoritetaan korkealla ja alankolla ja niitä verrataan iän ja sukupuolen mukaan verrokkiryhmään, jossa on terveitä koehenkilöitä. Tavoitteena on testata korkealle altistumisen kliinistä sietokykyä nopean nousun jälkeen julkisilla kulkuneuvoilla potilailla, joilla on Fontan-verenkierto. Tutkijat olettavat, että potilaat, joilla on Fontan-verenkierto NYHA:n toiminnallisessa luokassa I-II, pystyvät lisäämään sydämen minuuttitilavuutta harjoituksen aikana korkealla, jotta he voivat täyttää vaaditut aineenvaihduntatarpeet hypoksian aiheuttamasta keuhkojen vasokonstriktiosta huolimatta ja siksi sietävät matkan Jungfraujoch-hyvin. .

Menetelmät:

Tutkijoiden tavoitteena on ottaa mukaan 30 potilasta, joilla on Fontan-verenkierto, sekä 30 ikää ja sukupuolta vastaavia terveitä aikuisia. Bernin perustesti (540 m merenpinnan yläpuolella) sisältää: oireiden rajoitetun kardiopulmonaalisen rasitustestin pyöräergometrillä, jossa on ramppiprotokolla (CPX); keuhkojen toimintatesti (spirometria); oirerajoitettu, asteittain kasvava työkuormitustesti ei-invasiivisella inerttikaasulla uudelleenhengitysmenetelmällä keuhkojen verenvirtauksen mittaamiseen harjoituksen aikana (Innocor®); sykkeen vaihtelun (HRV) analyysi; Holter-EKG-seuranta rytmihäiriöiden havaitsemiseksi.

Perustason testit toistetaan 12 viikon kuluessa Jungfraujochilla (3454 m).

Tämän tutkimuksen ensisijainen päätetapahtuma on keuhkojen verenvirtauksen lisääntyminen harjoituksen aikana vasteena korkealle altistumiselle.