Kardiopulmonell anpassning av kortvarig exponering för hög höjd hos Fontan-patienter: Swiss Fontan & ALtitude COllaboration (FALCON)-studie (FALCON)

Bakgrund:

Viktiga framsteg inom hjärtkirurgi, intensivvård och diagnostiska modaliteter under de senaste decennierna har lett till en stadig ökning av antalet vuxna med medfödda hjärtfel (Grown-up congenital heart disease GUCH). Bland vuxna med medfödd hjärtsjukdom visar patienter med Fontan-cirkulation typiskt de lägsta värdena för maximal syreförbrukning med maximala VO2-värden mellan 15 och 29 ml/kg/min, motsvarande 43-64 % av de förväntade värdena hos friska kontroller. För dessa patienter kan strikt uteslutning från aktiviteter på hög höjd ha en inverkan på livskvaliteten. Tyvärr ger de senaste rekommendationerna för fysisk aktivitet, fritidsidrott och träningsträning hos barn med medfödd hjärtsjukdom inga specifika rekommendationer. Utredarnas studie syftar därför till att belysa de kortsiktiga effekterna av en vistelse på hög höjd på hemodynamisk anpassning, träningskapacitet och kliniskt välbefinnande hos vuxna Fontan-patienter. Dessa resultat är nödvändiga för att ge GUCH-patienter råd med avseende på deras fritidsaktiviteter i Schweiz.

Mål:

Syftet med studien är att mäta a)den hemodynamiska anpassningen (pulmonellt blodflöde) vid vila och under träning; b) reaktionen av hjärt- och lungparametrar på träning (ventilation, O2-upptag) och c) hjärtfrekvensvariabilitet och förekomst av arytmier under resan och när studieåtgärder utförs hos patienter med Fontan-cirkulation. Mätningarna kommer att utföras på hög höjd och på lågland och jämföras med en ålders- och könsmatchad kontrollgrupp av friska försökspersoner. Målet är att testa den kliniska toleransen av exponering på hög höjd efter en snabb uppstigning med kollektivtrafik hos patienter med Fontan-cirkulation. Utredarna antar att patienter med Fontan-cirkulation i NYHA-funktionsklass I-II kan öka sin hjärtminutvolym under träning på hög höjd för att möta de erforderliga metaboliska kraven trots hypoxiinducerad pulmonell vasokonstriktion och därför tolererar resan till Jungfraujoch-brunnen .

Metoder:

Utredarna siktar på att inkludera 30 patienter med Fontan-cirkulation och 30 friska vuxna med ålders- och könsmatchning. Baslinjetestning i Bern (540 m över havet) inkluderar: ett symptombegränsat stresstest för hjärt- och lungansträngning på en cykelergometer med ett rampprotokoll (CPX); ett lungfunktionstest (spirometri); ett symptombegränsat, stegvis ökande arbetsbelastningstest med icke-invasiv metod för återandning av inert gas för mätning av lungblodflöde under träning (Innocor®); analys av hjärtfrekvensvariabilitet (HRV); Holter-EKG-övervakning för detektion av arytmier.

Inom en tidsperiod på 12 veckor kommer baslinjetesterna att upprepas på Jungfraujoch (3454m).

Den primära slutpunkten för denna studie är ökningen av lungblodflödet under träning som svar på exponering på hög höjd.