Adaptation cardio-pulmonaire de l'exposition à court terme à la haute altitude chez les patients Fontan : étude Swiss Fontan & ALtitude COllaboratioN (FALCON) (FALCON)

Arrière-plan:

Des progrès importants dans la chirurgie cardiaque, les soins intensifs et les modalités de diagnostic au cours des dernières décennies ont entraîné une croissance constante du nombre d'adultes atteints de malformations cardiaques congénitales (maladie cardiaque congénitale adulte GUCH). Parmi les adultes atteints de cardiopathie congénitale, les patients ayant une circulation de Fontan présentent généralement les valeurs les plus basses de consommation maximale d'oxygène avec des valeurs maximales de VO2 comprises entre 15 et 29 ml/kg/min, correspondant à 43 à 64 % des valeurs prédites chez les témoins sains. Pour ces patients, l'exclusion stricte des activités en haute altitude peut avoir un impact sur la qualité de vie. Malheureusement, les recommandations les plus récentes sur l'activité physique, les sports récréatifs et l'entraînement physique chez les patients pédiatriques atteints de cardiopathie congénitale ne fournissent pas de recommandations spécifiques. L'étude des investigateurs vise donc à élucider les effets à court terme d'un séjour à haute altitude sur l'adaptation hémodynamique, la capacité d'exercice et le bien-être clinique chez les patients adultes de Fontan. Ces résultats sont nécessaires pour conseiller les patients GUCH quant à leurs activités de loisirs en Suisse.

Objectif:

Les objectifs de l'étude sont de mesurer a) l'adaptation hémodynamique (flux sanguin pulmonaire) au repos et à l'effort ; b) la réponse des paramètres cardio-pulmonaires à l'exercice (ventilation, absorption d'O2) et c) la variabilité de la fréquence cardiaque et l'apparition d'arythmies pendant le voyage et lors de la réalisation de mesures d'étude chez des patients avec une circulation de Fontan. Les mesures seront effectuées à haute altitude et en plaine et comparées à un groupe témoin de sujets sains appariés selon l'âge et le sexe. L'objectif est de tester la tolérance clinique d'une exposition à haute altitude après une ascension rapide en transport en commun chez des patients ayant une circulation de Fontan. Les chercheurs émettent l'hypothèse que les patients avec une circulation Fontan en classe fonctionnelle NYHA I-II sont capables d'augmenter leur débit cardiaque pendant l'exercice à haute altitude afin de répondre aux demandes métaboliques requises malgré la vasoconstriction pulmonaire induite par l'hypoxie et donc de tolérer le voyage vers le puits du Jungfraujoch .

Méthodes :

Les chercheurs visent à inclure 30 patients avec une circulation de Fontan et 30 adultes en bonne santé appariés selon l'âge et le sexe. Les tests de base à Berne (540 m au-dessus du niveau de la mer) comprennent : un test d'effort cardiopulmonaire à symptômes limités sur un vélo ergomètre avec un protocole de rampe (CPX) ; un test de la fonction pulmonaire (spirométrie); un test de charge de travail limité par les symptômes et augmentant progressivement avec une méthode non invasive de réinhalation de gaz inerte pour la mesure du débit sanguin pulmonaire pendant l'exercice (Innocor®); analyse de la variabilité de la fréquence cardiaque (HRV); Surveillance Holter-ECG pour la détection des arythmies.

Dans un délai de 12 semaines, les tests de base seront répétés sur le Jungfraujoch (3454m).

Le critère d'évaluation principal de cette étude est l'augmentation du débit sanguin pulmonaire pendant l'exercice en réponse à une exposition à haute altitude.