Fontan 환자의 높은 고도에 대한 단기 노출의 심폐 적응: Swiss Fontan & ALtitude COllaboratioN (FALCON) 연구 (FALCON)

배경:

지난 수십 년 동안 심장 수술, 집중 치료 및 진단 양식의 중요한 발전으로 인해 선천성 심장 결함(성인 선천성 심장병 GUCH)이 있는 성인의 수가 꾸준히 증가했습니다. 선천성 심장 질환이 있는 성인 중 폰탄 순환 환자는 일반적으로 최고 VO2 값이 15~29ml/kg/min 사이로 가장 낮은 최고 산소 소비량을 나타내며 이는 건강한 대조군에서 예상 값의 43~64%에 해당합니다. 이러한 환자의 경우 높은 고도에서의 활동을 엄격히 배제하면 삶의 질에 영향을 미칠 수 있습니다. 불행히도, 선천성 심장병이 있는 소아 환자의 신체 활동, 레크리에이션 스포츠 및 운동 훈련에 대한 가장 최근의 권장 사항은 구체적인 권장 사항을 제공하지 않습니다. 따라서 연구자의 연구는 성인 폰탄 환자의 혈역학적 적응, 운동 능력 및 임상적 웰빙에 대한 높은 고도 체류의 단기 효과를 밝히는 것을 목표로 합니다. 이러한 결과는 스위스에서의 레저 활동과 관련하여 GUCH 환자를 상담하는 데 필요합니다.

목적:

이 연구의 목적은 a)휴식 및 운동 중 혈역학적 적응(폐혈류); b) 운동(환기, O2 섭취)에 대한 심폐 매개변수의 반응 및 c) 폰탄 순환 환자에서 여행 중 및 연구 측정을 수행하는 동안 심박수 변동성 및 부정맥 발생. 측정은 높은 고도와 저지대에서 수행되며 연령 및 성별이 일치하는 건강한 피험자 그룹과 비교됩니다. 목적은 Fontan 순환이 있는 환자에서 대중 교통을 이용한 빠른 상승 후 높은 고도 노출의 임상적 내성을 테스트하는 것입니다. 연구자들은 NYHA 기능 등급 I-II의 폰탄 순환 환자가 저산소증으로 인한 폐혈관 수축에도 불구하고 필요한 대사 요구를 충족시키기 위해 높은 고도에서 운동하는 동안 심박출량을 증가시킬 수 있고 따라서 융프라우요흐 우물까지의 여정을 견딜 수 있다고 가정합니다. .

행동 양식:

연구자들은 30명의 폰탄 순환 환자와 30명의 연령 및 성별이 일치하는 건강한 성인을 포함하는 것을 목표로 합니다. 베른(해발 540m)의 기본 테스트에는 다음이 포함됩니다. 폐 기능 검사(폐활량계); 운동 중 폐 혈류 측정을 위한 비침습적 불활성 가스 재호흡 방법을 사용한 증상 제한적, 단계적으로 증가하는 작업량 테스트(Innocor®); 심박 변이도(HRV) 분석; 부정맥 감지를 위한 Holter-ECG 모니터링.

12주 기간 내에 베이스라인 테스트는 Jungfraujoch(3454m)에서 반복됩니다.

이 연구의 1차 종점은 높은 고도 노출에 대한 반응으로 운동 중 폐 혈류의 증가입니다.