Rövid távú nagy magassági expozíció kardiopulmonális adaptációja Fontan betegeknél: Swiss Fontan & ALtitude Collaboration (FALCON) tanulmány (FALCON)

Háttér:

A szívsebészet, az intenzív terápia és a diagnosztikai módszerek terén az elmúlt évtizedekben elért jelentős előrelépések a veleszületett szívhibákban szenvedő felnőttek számának folyamatos növekedéséhez vezettek (Grown-up congenital szívbetegség, GUCH). A veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőttek körében a Fontan-keringésű betegeknél jellemzően a legalacsonyabb az oxigénfogyasztás csúcsértéke, 15 és 29 ml/kg/perc közötti VO2-csúcsértékekkel, ami az egészséges kontrollok előrejelzett értékeinek 43-64%-ának felel meg. Ezeknél a betegeknél a nagy magasságban végzett tevékenységek szigorú kizárása hatással lehet az életminőségre. Sajnos a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek fizikai aktivitására, szabadidős sportjára és edzésére vonatkozó legújabb ajánlások nem adnak konkrét ajánlásokat. A kutatók vizsgálatának célja ezért a nagy magasságban való tartózkodás rövid távú hatásai a hemodinamikai adaptációra, a testedzési kapacitásra és a klinikai jólétre felnőtt Fontan betegeknél. Ezek az eredmények szükségesek ahhoz, hogy tanácsot adjunk a GUCH-betegeknek a svájci szabadidős tevékenységeiket illetően.

Célkitűzés:

A vizsgálat célja a) a hemodinamikai adaptáció (pulmonális véráramlás) mérése nyugalomban és edzés közben; b) a kardiopulmonális paraméterek testmozgásra adott válasza (szellőztetés, O2 felvétel) és c) a szívfrekvencia variabilitása és az aritmiák előfordulása az utazás során és a vizsgálati intézkedések végrehajtása során Fontan-keringésű betegeknél. A méréseket magas tengerszint feletti magasságban és síkvidéken végzik majd, és összehasonlítják egy egészséges alanyok korának és nemének megfelelő kontrollcsoportjával. A cél a nagy magassági expozíció klinikai toleranciájának tesztelése tömegközlekedéssel gyors emelkedés után Fontan-keringésű betegeknél. A kutatók azt feltételezik, hogy a Fontan-keringéssel rendelkező, NYHA I-II funkcionális osztályba tartozó betegek képesek növelni szívteljesítményüket nagy magasságban végzett edzés közben, hogy megfeleljenek a szükséges anyagcsere-szükségleteknek a hipoxia által kiváltott tüdőérszűkület ellenére, és ezért elviselik a Jungfraujoch-kútba vezető utat. .

Mód:

A kutatók célja 30 fontan keringésű beteg, valamint 30 életkorú és nemű egészséges felnőtt bevonása. A Bernben végzett kiindulási teszt (540 m-rel a tengerszint felett) a következőket tartalmazza: egy tünetmentes kardiopulmonális terhelési terhelés tesztet ciklusergométeren, rámpa protokollal (CPX); tüdőfunkciós teszt (spirometria); tünetkorlátozott, lépcsőzetesen növekvő terhelési teszt non-invazív inertgázos újralégzési módszerrel a pulmonális véráramlás mérésére edzés közben (Innocor®); a szívritmus-variabilitás (HRV) elemzése; Holter-EKG monitorozás az aritmiák kimutatására.

12 héten belül megismétlik az alapszintű teszteket a Jungfraujoch-on (3454 m).

Ennek a vizsgálatnak az elsődleges végpontja a pulmonális véráramlás növekedése edzés közben a nagy magassági expozíció hatására.