Kardiopulmonal tilpasning af kortvarig eksponering for stor højde hos Fontan-patienter: Schweizisk Fontan & ALtitude COllaboration (FALCON) undersøgelse (FALCON)

Baggrund:

Vigtige fremskridt inden for hjertekirurgi, intensiv pleje og diagnostiske modaliteter gennem de sidste årtier har ført til en støt vækst i antallet af voksne med medfødte hjertefejl (Grown-up congenital heart disease GUCH). Blandt voksne med medfødt hjertesygdom viser patienter med Fontan-kredsløb typisk de laveste værdier af maksimalt iltforbrug med maksimale VO2-værdier mellem 15 og 29 ml/kg/min, svarende til 43-64 % af de forudsagte værdier hos raske kontroller. For disse patienter kan streng udelukkelse fra aktiviteter i stor højde have indflydelse på livskvaliteten. Desværre giver de seneste anbefalinger til fysisk aktivitet, rekreativ sport og træningstræning hos pædiatriske patienter med medfødt hjertesygdom ikke specifikke anbefalinger. Undersøgelsen har derfor til formål at belyse de kortsigtede virkninger af et ophold i stor højde på hæmodynamisk tilpasning, træningskapacitet og klinisk velvære hos voksne Fontan-patienter. Disse resultater er nødvendige for at rådgive GUCH-patienter med hensyn til deres fritidsaktiviteter i Schweiz.

Objektiv:

Formålet med undersøgelsen er at måle a)den hæmodynamiske tilpasning (pulmonal blodgennemstrømning) i hvile og under træning; b) kardiopulmonære parametres reaktion på træning (ventilation, O2-optagelse) og c) hjertefrekvensvariabilitet og forekomst af arytmier under rejsen og under udførelse af undersøgelsesforanstaltninger hos patienter med Fontan-kredsløb. Målingerne vil blive udført i stor højde og i lavland og sammenlignet med en alders- og kønsmatchet kontrolgruppe af raske forsøgspersoner. Målet er at teste den kliniske tolerance af eksponering i høj højde efter en hurtig opstigning med offentlig transport hos patienter med Fontan-kredsløb. Forskerne antager, at patienter med en Fontan-cirkulation i NYHA-funktionsklasse I-II er i stand til at øge deres hjerteoutput under træning i stor højde for at imødekomme de nødvendige metaboliske krav på trods af hypoksi-induceret pulmonal vasokonstriktion og derfor tolererer turen til Jungfraujoch-brønden. .

Metoder:

Efterforskerne sigter mod at inkludere 30 patienter med et Fontan-kredsløb og 30 raske voksne, der matcher alder og køn. Baselinetest i Bern (540 m over havets overflade) inkluderer: en symptombegrænset kardiopulmonal træningsstresstest på et cykelergometer med en rampeprotokol (CPX); en lungefunktionstest (spirometri); en symptombegrænset, trinvist stigende arbejdsbelastningstest med ikke-invasiv metode til genånding af inert gas til måling af pulmonal blodgennemstrømning under træning (Innocor®); analyse af hjertefrekvensvariabilitet (HRV); Holter-EKG overvågning til påvisning af arytmier.

Inden for en tidsperiode på 12 uger vil baseline-testene blive gentaget på Jungfraujoch (3454m).

Det primære endepunkt for denne undersøgelse er stigningen i pulmonal blodgennemstrømning under træning som reaktion på eksponering i høj højde.