Adaptacja sercowo-płucna krótkotrwałej ekspozycji na dużą wysokość u pacjentów z Fontanem: szwajcarskie badanie Fontan & ALtitude COllaboratioN (FALCON) (FALCON)

Tło:

Istotny postęp w kardiochirurgii, intensywnej terapii i metodach diagnostycznych w ostatnich dziesięcioleciach doprowadził do stałego wzrostu liczby osób dorosłych z wrodzonymi wadami serca (Grow-up congenital heart disease GUCH). Wśród osób dorosłych z wrodzoną wadą serca, pacjenci z krążeniem Fontana zazwyczaj wykazują najniższe wartości szczytowego zużycia tlenu ze szczytowymi wartościami VO2 między 15 a 29 ml/kg/min, co odpowiada 43-64% przewidywanych wartości u zdrowych osób kontrolnych. U tych pacjentów ścisłe wykluczenie z aktywności na dużych wysokościach może mieć wpływ na jakość życia. Niestety najnowsze zalecenia dotyczące aktywności fizycznej, rekreacji sportowej i ćwiczeń fizycznych u dzieci z wrodzonymi wadami serca nie zawierają konkretnych zaleceń. Badanie badaczy ma zatem na celu wyjaśnienie krótkoterminowych skutków pobytu na dużej wysokości na adaptację hemodynamiczną, wydolność wysiłkową i samopoczucie kliniczne u dorosłych pacjentów z Fontanem. Wyniki te są niezbędne, aby doradzać pacjentom GUCH w zakresie spędzania wolnego czasu w Szwajcarii.

Cel:

Celem badania jest pomiar a) adaptacji hemodynamicznej (płucnego przepływu krwi) w spoczynku i podczas wysiłku; b) reakcja parametrów krążeniowo-oddechowych na wysiłek (wentylacja, pobór O2) oraz c) zmienność rytmu serca i występowanie arytmii w czasie podróży i wykonywania pomiarów badawczych u pacjentów z krążeniem Fontana. Pomiary zostaną przeprowadzone na dużych wysokościach i na nizinach i porównane z grupą kontrolną zdrowych osób dobraną pod względem wieku i płci. Celem jest zbadanie klinicznej tolerancji na ekspozycję na dużą wysokość po szybkim wzniesieniu środkami transportu publicznego u pacjentów z krążeniem Fontana. Badacze postawili hipotezę, że pacjenci z krążeniem Fontana w I-II klasie czynnościowej NYHA są w stanie zwiększyć pojemność minutową serca podczas ćwiczeń na dużej wysokości, aby sprostać wymaganiom metabolicznym pomimo wywołanego niedotlenieniem skurczu naczyń płucnych, a zatem dobrze znoszą podróż do Jungfraujoch .

Metody:

Celem badaczy jest włączenie 30 pacjentów z krążeniem Fontana oraz 30 zdrowych osób dorosłych dobranych pod względem wieku i płci. Testy podstawowe w Bernie (540 m n.p.m.) obejmują: test wysiłkowy wysiłkowy krążeniowo-oddechowy z ograniczeniem objawów na ergometrze rowerowym z protokołem rampy (CPX); badanie czynnościowe płuc (spirometria); ograniczony objawowo, skokowo narastający test obciążenia z nieinwazyjną metodą ponownego oddychania gazem obojętnym do pomiaru płucnego przepływu krwi podczas wysiłku (Innocor®); analiza zmienności rytmu serca (HRV); Monitorowanie Holter-EKG w celu wykrycia arytmii.

W ciągu 12 tygodni podstawowe testy zostaną powtórzone na Jungfraujoch (3454 m).

Pierwszorzędowym punktem końcowym tego badania jest zwiększenie przepływu krwi w płucach podczas ćwiczeń w odpowiedzi na ekspozycję na dużą wysokość.