特発性全身性血管炎の自然経過、病因、転帰に関する研究
バックグラウンド：
- 血管炎は、血管や組織に炎症を起こし、損傷を与える病気のグループです。 多くの医学的問題を引き起こす可能性があります。 この病気を診断できる検査はほとんどなく、再発を確実に予測できる検査はありません。 研究者は、人々の遺伝子を研究し、時間をかけて人々を追跡し、病気がどのように影響するかを調べたいと考えています.
目的：
- 徴候、症状、画像検査、遺伝子マーカー、血液検査を学び、血管炎の人を特定し、時間の経過とともに彼らに何が起こるかを予測するのに役立ちます.
資格:
- 3 歳以上で、血管炎を患っている、またはそう考えられている、またはその患者と関係がある人。
- 健康なボランティア。
デザイン：
- 参加者は、血管炎患者の治療を専門とする医師によって評価されます。
- 参加者は血液サンプルを提供します。 尿サンプルを提供する人もいます。
- 一部の参加者は、鼻の内側の粘膜からブラッシングまたは生検を受ける場合があります。
- 参加者の血管の画像は、スキャンを使用して取得できます。 一部のスキャンでは、参加者は、写真を撮るシリンダーに出入りするテーブルに横になります。 一部のスキャンでは、造影剤を腕の静脈に注入することがあります。 他のスキャンでは、放射性形態の糖を使用する場合があります。 健康な未成年者はスキャンを受けません。
- 一部の参加者はアンケートに答えます。 - 一部の参加者は、NIH でテストを実施します。 他の人は、医師に血液、唾液、または頬の綿棒のサンプルを採取してもらい、NIH に送ってもらいます。
- 一部の参加者は、1 ～ 2 日 (場合によっては最大 4 日) の訪問を 1 回行います。 一部の参加者は、無期限に 3 ～ 6 か月ごとにフォローアップの訪問を受ける場合があります。
調査の概要
詳細な説明
このプロトコルの目的は、子供と大人の特発性全身性血管炎の自然史を研究することです。 特発性血管炎は、動脈やその他の組織の炎症を伴うまれな全身性疾患のグループであり、臓器や生命を脅かす疾患の経過をもたらします。 特発性血管炎のさまざまな形態は、通常、小血管血管炎[多発血管炎を伴う肉芽腫症（GPA、ウェゲナー）、顕微鏡的多発血管炎（MPA）、および多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA 、Churg-Strauss)];中型血管炎 [結節性多発動脈炎 (PAN)];大血管炎［巨細胞性動脈炎（ＧＣＡ）、高安動脈炎（ＴＡＫ）、特発性大動脈炎（ＩＡ）］。 血管炎の各タイプの患者は、病気の疾患固有の側面を示しますが、血管炎の患者に共通する実質的な疾患および治療の負担があります。 特発性血管炎の種類ごとに、疾患の経過はしばしば慢性的であり、再発は一般的で予測不可能であり、時間の経過とともに臓器や組織の損傷が発生する可能性があり、疾患の経過の後半に新しい症状が発生する可能性があり、治療はしばしば毒性と深刻な副作用に関連しています。 .
この自然史プロトコルの目標は、血管炎の小児および成人患者のコホートを確立して、兆候と症状、画像所見、および病因と疾患の転帰に関連する血液と組織のバイオマーカーを前向きに評価することです。 小血管血管炎では、疾患の病理学的メカニズムの特定に向けてかなりの進歩が見られますが、好中球、SERPINA1 などの選択されたバイオマーカー、および循環血中および局所組織部位を含む新規候補バイオマーカーの病原性役割の解明に焦点を当てます。鼻粘膜。 中型および大型の血管炎では、疾患の病因と転帰の新規候補バイオマーカーを特定し、既存および新規の臨床、実験室、ゲノム、および画像バイオマーカーを組み込んだ疾患活動性指標を開発します。 すべての種類の血管炎について、プロトコルの目標は、将来の治療研究に参加できる可能性のある患者を特定することです。
このプロトコルに登録された患者は、病歴、身体検査、検査室評価を受けます。 血管炎はさまざまな臓器の関与パターンを伴う多臓器疾患であるため、臨床的に適応がある場合、患者は特定の罹患臓器系のさらなる包括的な評価を受けることがあります。 末梢血サンプルは、血管炎とその機能に関与する遺伝子を特定して研究するために、影響を受けた患者、年齢、性別、民族が一致する血縁関係のない健康なボランティア、および場合によっては影響を受けていない家族から収集されます。 一部の患者には、研究目的で鼻生検と追加の画像検査を受けるよう依頼する場合があります。 少数の患者および家族の場合、全ゲノムまたはエクソームシーケンシングを行う許可を求める場合があります。 これらの研究が成功裏に完了すると、疾患の病因に関する理解が深まります。
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Peter C Grayson, M.D.
- 電話番号：(240) 731-4558
- メール：peter.grayson@nih.gov
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Shanni Liu
- 電話番号：(240) 992-2440
- メール：shanni.liu@nih.gov
研究場所
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Maryland
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Bethesda、Maryland、アメリカ、20892
- 募集
- National Institutes of Health Clinical Center
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コンタクト：
- For more information at the NIH Clinical Center contact Office of Patient Recruitment (OPR)
- 電話番号：TTY dial 711 800-411-1222
- メール：ccopr@nih.gov
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
- 包含基準:
血管炎患者
- -1990年のアメリカリウマチ学会（ACR）のGPA31およびPANの分類基準の修正版を満たす被験者
- -EGPA、GCA、およびTAKの1990 ACR分類基準を満たす被験者
- MPAの2012年チャペルヒル命名法の定義を満たす被験者
- -他の全身性または単一臓器の血管炎が疑われる被験者
健康なボランティア
・同意いただける方、未成年の場合は同意いただける方
除外基準:
血管炎の被験者：
- 3歳未満の対象
- -活動的な悪性腫瘍、感染症、または研究者の意見で除外を正当化する病状
- 同意できない、または未成年者の場合は同意できない
- -出血素因または抗凝固薬を服用している被験者（例： クマジン、ヘパリン、クロピドグレル (ただし、アスピリンまたは NSAID は含まない) は、鼻のブラッシングまたは生検研究への参加から除外されます
健康なボランティア
- 3歳未満のボランティア
- -全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、サルコイドーシス、混合性結合組織病、または重複する自己免疫症候群を含む、血管炎または他の自己免疫/自己炎症性疾患の診断
- -活動的な悪性腫瘍、感染症、または研究者の意見で除外を正当化する病状
- -妊娠中（最終月経の病歴による）または授乳中の被験者
- -出血素因のある被験者または抗凝固薬（クマジン、ヘパリン、クロピドグレルなど、アスピリンまたはNSAIDは含まない）を服用している被験者は、鼻のブラッシング研究への参加から除外されます
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：コホート
- 時間の展望：見込みのある
コホートと介入
グループ/コホート |
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健康ボランティア
既知の自己免疫疾患のない患者
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血管炎
5歳以上で血管炎の既往または疑いのある患者
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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特発性全身性血管炎に罹患した患者の病因を研究すること。これには、疾患の臨床的、放射線学的、免疫学的、および遺伝的特徴が含まれます。
時間枠：勉強の終わり
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特発性全身性血管炎に罹患した患者の病因を研究すること。これには、疾患の臨床的、放射線学的、免疫学的、および遺伝的特徴が含まれます。
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勉強の終わり
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Peter C Grayson, M.D.、National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Carmona-Rivera C, Purmalek MM, Moore E, Waldman M, Walter PJ, Garraffo HM, Phillips KA, Preston KL, Graf J, Kaplan MJ, Grayson PC. A role for muscarinic receptors in neutrophil extracellular trap formation and levamisole-induced autoimmunity. JCI Insight. 2017 Feb 9;2(3):e89780. doi: 10.1172/jci.insight.89780.
- Grayson PC, Alehashemi S, Bagheri AA, Civelek AC, Cupps TR, Kaplan MJ, Malayeri AA, Merkel PA, Novakovich E, Bluemke DA, Ahlman MA. 18 F-Fluorodeoxyglucose-Positron Emission Tomography As an Imaging Biomarker in a Prospective, Longitudinal Cohort of Patients With Large Vessel Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2018 Mar;70(3):439-449. doi: 10.1002/art.40379. Epub 2018 Feb 6.
- Quinn KA, Ahlman MA, Malayeri AA, Marko J, Civelek AC, Rosenblum JS, Bagheri AA, Merkel PA, Novakovich E, Grayson PC. Comparison of magnetic resonance angiography and 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in large-vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2018 Aug;77(8):1165-1171. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-213102. Epub 2018 Apr 17.
- Rose E, Ferrada MA, Quinn KA, Goodspeed W, Arnaud L, Sharma A, Yoshifuji H, Kim J, Allen C, Sirajuddin A, Chen M, Grayson PC. Physician Global Assessment as a Disease Activity Measure for Relapsing Polychondritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Aug;74(8):1269-1276. doi: 10.1002/acr.24574. Epub 2022 Apr 29.
- Rimland CA, Quinn KA, Rosenblum JS, Schwartz MN, Bates Gribbons K, Novakovich E, Sreih AG, Merkel PA, Ahlman MA, Grayson PC. Outcome Measures in Large Vessel Vasculitis: Relationship Between Patient-, Physician-, Imaging-, and Laboratory-Based Assessments. Arthritis Care Res (Hoboken). 2020 Sep;72(9):1296-1304. doi: 10.1002/acr.24117.
- Michailidou D, Rosenblum JS, Rimland CA, Marko J, Ahlman MA, Grayson PC. Clinical symptoms and associated vascular imaging findings in Takayasu's arteritis compared to giant cell arteritis. Ann Rheum Dis. 2020 Feb;79(2):262-267. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216145. Epub 2019 Oct 24.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (推定)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 140200
- 14-AR-0200
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
IPD プランの説明
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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