カナダ国立 QT 延長症候群登録簿 (LQTSREG)

方法 陽性の LQTS 診断を受けた患者とその家族が協力してカナダの遺伝性不整脈クリニックでレビューされ、登録に参加するよう招待されます。

オプションのバイオバンク寄付が提供されます。 同意した参加者は、地元の外来検査室で血液検査を受けます。

他の協力センターでのバイオバンキングは、サイト調査員の裁量により、独自のバイオバンキング施設を持つセンターでのみ行われます。 現時点では、このプロジェクトのための全国ベースの中央バイオバンキングはありません。

オプションの死後同意:

近親者 (NOK) は、亡くなった家族の医療情報をデータ レジストリに含めることに同意する場合があります。 NOK はまた、将来の研究のためにバイオバンクに保管される臨床試験に不要な死後組織の保管に同意する場合があります。

収集されたデータ 臨床データは、自発的/同意したレジストリ参加者から収集されます。 彼らの医療情報は、Tri Council ポリシー ステートメントの基準に従ってコード化されます。直接の識別子は削除され、参加者の生年月日 (月と年が含まれます)、健康番号などの個人情報を使用しない一意の研究コードに置き換えられます。 、社会保険番号または氏名・イニシャル コード化されたデータは研究データベースに転送されます。

研究識別子を含む登録参加者のマスターリストは、研究データベースとは別に保持されます。 このマスターリストは暗号化されたファイルで各サイト調査員の管理下にある調査オフィス内に保存されます。 このリストにアクセスできるのは、サイトの調査員と現地の調査スタッフだけです。 これらの条件の継承された性質により、マスター リストは重要で非常に機密性の高いドキュメントになります。 このリストを維持することは非常に重要であり、参加者が連絡を取り、研究が明らかにする可能性のある、自分自身とその家族に影響を与える可能性のある新しい発見について通知を受けることができます.

遺伝性不整脈患者の心臓病歴に関するすべての医療情報が収集されます。 これには以下が含まれる場合があります。

• 臨床情報
• すべての診断テスト結果
• 遺伝子検査結果
• 血統
• 薬
• トリートメント
• 民族性

参加者は、研究全体を通じて、研究データベース用にデータを収集し続けます。 参加者は、いつでもレジストリへの参加を辞退することができます。 研究運営委員会は、データの整合性と継続的なデータ収集の有用性を評価するために、毎年データ レジストリを見直します。 また、データが役立つ可能性のある関連研究プロジェクトも検討します。

レジストリには、保存された画像のグラフィック、テスト結果、または個々の被験者の識別を可能にするレポートは含まれません。 レジストリには手続き型の画像が含まれる場合がありますが、参加者のデータと生物学的サンプルについて前述したように、これらは TCPS 基準に従ってコード化されます。

フォローアップ: 症状の重症度 (以前の心停止または不整脈性失神、または家族のカスケードスクリーニング) に基づいて患者を追跡します。 バイタルステータス（心臓イベント）は、登録されたすべての患者について、直接または電話で毎年決定されます。 標準的なケアに従って、以前に心停止またはベータブロッカーで不整脈性失神を起こした参加者は、12か月ごとに直接追跡され（グループ1）、無症候性の患者、ベータブロッカーで失神のない患者、または遺伝子陰性の影響を受けていない家族（グループ2) 2 年ごとに (またはサイト調査員の裁量で)。 毎年の安静時心電図はすべての参加者に対して可能であり、登録センターの臨床実践に基づいて、グループ 1 では 2 年ごと、グループ 2 では 3 ～ 4 年ごとに運動テストが繰り返されます。

研究データベース データベースは、ブリティッシュ コロンビア大学の研究サーバーでホストされます。 この研究機関は、National Canadian/Provincial PIPEDA プライバシー ガイドラインに準拠しています。 データは e-CRF に直接入力され、ブリティッシュ コロンビア大学の研究 DNS: cio.ciahealth.org にあるパスワードで保護されたインターネット ベースのサーバーに電子的に送信されます。 IP アドレス: 142.103.184.100 サーバー: UBCIT 仮想サーバー 場所: UBC 大学データ センター (UDC) Pharmaceutical Sciences Building 2405 Wesbrook Mall, Vancouver, BC V6T1Z3 Institute、ケロウナ BC キャンパスにあり、個人識別子は収集されません。

このレジストリの結果として得られた個々の被験者の医療情報は機密と見なされ、次の理由を除いて第三者への開示は禁止されています。

バイオバンク 生体サンプルは、Tri Council Policy Statement の基準に従ってコード化されます。直接的な識別子は削除され、参加者の生年月日、健康番号、社会保険番号、名前などの個人情報を使用しない一意の研究コードに置き換えられます。イニシャル。 コード化された生体サンプルは、ブリティッシュ コロンビア州バンクーバーのセント ポール病院にあるジェームズ ホッグ研究センターに保管されます。 コード化されたサンプルは、協力しているサイト調査員の調査オフィスに安全に保管されているマスター リストにリンクされます。 マスターリストにアクセスできるのは、サイトの調査員と現地の調査スタッフだけです。

採取された血液サンプル:

1×9mlのEDTA

バイオバンキング用のサンプルは、将来の研究のために、バンクーバーのセントポール病院にある James Hogg Research Center (JHRC) Bio Bank に長期保存されます。 標本は、JHRC 内の安全な場所にある -20 度および -80 度の冷凍庫に保管されます。 冷凍庫は、JHRC が管理する電子的に監視された専用の部屋にあります。 在庫管理には、サンプルの取得、在庫とサンプル履歴の報告、FreezerWorks Unlimited ソフトウェアによるサンプルの追跡が含まれます。

臨床目的で必要とされない死後サンプルは、将来の研究のためにバイオバンクに保管される場合があります。 このような場合、サンプルは、NOK がサンプルの使用に同意した場合にのみ研究に使用されます。 調査官は、サンプルを移動する場合、およびこれが提案された目的をNOKに通知する責任があります。 NOK からの通知と続行への同意を示す文書が必要になります。 NOK は、サンプルの将来の使用のための連絡が可能になるように、登録センターの連絡先情報を最新の状態に保つ責任があります。 調査員は、NOK に通知するために熱心に取り組みますが、これがすべての場合に実現可能であるとは限りません。

データベース/バイオ バンクへのアクセスと監視 Dr. Andrew Krahn が、データベース/バイオ バンクの最終的な責任を負います。 レジストリ/バイオバンクからの特定のデータ/標本にアクセスして使用したい研究者は、レビューと承認のためにクラーン博士と運営委員会にリクエストを提出します。 新しいプロジェクトには、組織の倫理審査と承認が必要になります。 レトロスペクティブ データ レビュー以外のプロジェクトでは、データベースからデータを抽出する前に、参加者からインフォームド コンセントを求める必要があります。

全米 QT 延長症候群レジストリおよびバイオバンク研究運営委員会 運営委員会 (SC) は、研究の設計、実行、分析、および報告に責任を負い、他の研究委員会に適切な責任を割り当てます。 SC は、試験の進行、実行、および管理を監視します。 SC は、データ/バイオ標本スチュワードとなる主任研究者 (議長) とすべての共同申請者で構成されます。 チームは、遺伝性不整脈クリニックを監督する成人の電気生理学者 (EP) で構成されています (Dr. Martin Gardner、Hank Duff、Jeff Healey、Jason Roberts、Andrew Krahn、Zach Laksman、Collette Seifer、Mario Talajic、Rafik Tadros、Paul Angaran、Christian Steinberg、Martin Green、Richard Leather、Shane Kimber)、および 4 つの対応する小児 EP (Robertハミルトン、シュバヤン・サナタニ、ジョセフ・アタラー、アン・フルニエ）。 SC は、研究の科学界への貢献とデータの有用性を概説する年次報告書を作成します。 これは計画された治療比較研究のないレジストリであるため、正式なデータおよび安全性監視委員会は作成されません。

データ/標本の将来の使用と共有のリクエストは、次の基準に従って評価されます。

• 確立された、および新興の基礎科学および臨床科学に関連する、提案された研究の目的と仮説
• 提案された研究の科学的、臨床的、医学的重要性と翻訳の可能性
• レジストリ情報を補足または補完するために、主要な研究データの出版物またはプレゼンテーションのコピーを提供することへのコミットメント
• 提案されたテストまたは研究の独自の性質と、LQTS におけるその検証の重要性
• 提案された研究の期間、人口統計、患者数、医療経済状況、および成功の確率
• 潜在的な利点と適用範囲がローカルか国際的か
• 必要な研究データの量と、研究データの提供に関連する全費用を払い戻す約束
• 申請者がレジストリに対して行った貢献

データ/標本の共有 調査団によって実施された研究に加えて、一部のデータ/標本は他の大学の研究者と共有される場合があります。これらの目的のためには、集約されたコード化されたデータのみがリリースされます。 これらのデータ/標本は、さまざまなソースで使用される可能性があります。 データ/標本のリリース前に、SC は書面によるアクセス要求を確認します。 患者の選択、まれな事象、および長期転帰に関する研究者からの質問に答えるために、匿名化されたデータ/標本を他のカナダまたは国際的なレジストリ/銀行からのデータ/標本とプールする要求があると予想されます。

統計分析 この段階では、計画された統計分析はありません。 コホート全体に対して記述分析が実行され、標準的な統計的アプローチが使用されます。 現在の REB アプリケーションは、参加者からデータ/標本を前向きに収集し、それをコード化されたリポジトリに保存する許可に焦点を当てています。

倫理的考慮事項 このプロジェクトの参加者は、自分自身 (または死亡した NOK) の研究データまたは生体試料に関する個々の結果を聞くことができないことに注意してください。 ただし、調査員が個々の参加者に通知する義務を負う可能性のある将来の研究結果が存在する可能性があります。 これらには、参加者および/またはその一親等の家族の心臓の健康に影響を与える調査結果が含まれます。 参加者は、心臓の健康管理に影響を与える可能性のある調査結果があった場合、将来連絡を受ける可能性があることに注意してください。

今後の研究 症例の発見と管理に対するこの全国的なアプローチは、「まれな」疾患を研究するための人口ベースのアプローチへの一歩を表しています (1:2500)。 知識の翻訳戦略は、警告サインに対する公衆および医療専門家の認識を高め、構造化された履歴を提供してリスクを評価し、ECG 解釈スキルを向上させることを目的としています。 これは、LQTS の認識への医療システムのアプローチを開始するために不可欠です。